疾病概述

PcL主要由MM发展而来，临床上并不多见，MM最终进展为PCL者仅1％～2％，但如果每1例晚期MM进行仔细的血涂片检查，PcL的发生率超过10％。如进行外周血免疫表型检测，可从不同疾病阶段的MM患者检出浆细胞。一组254例MM用流产细胞仪检测，即有80％的患者检出浆细胞，浆细胞占外周血单个核细胞的中位数为6％。MM进展为PcL，可能由于骨髓瘤细胞广泛浸润骨髓，破坏了骨髓屏障，从而进入循环所致。

PPCL极为少见，属罕见类型的AL，北京协和医院40余年仅诊断2例。

本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：

(1)晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病；

(2)原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。1

临床表现

SPCL具MM晚期临床表现，包括严重贫血、反复感染、骨痛、出血倾向及慢性肾功能不全等引起的症候，部分患者肝、脾明显肿大。PPCL的临床表现类似于AL。

诊断方法

(一)血象

浆细胞白血病

外周血浆细胞≥2×109／L，或分类≥20％，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。

(二)骨髓象

骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30％。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

(三)免疫表型

两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA—1、CD56、CD85阳性，而CDl9、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

(四)血液生化及免疫学检查

SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单一轻链升高。

PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。