概述

多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同时侵犯两个或两个以上瓣膜时，称为多瓣膜病，尤其在风湿性心脏病相当多见，不同组合的多瓣膜病可产生不同的血流动力学障碍和临床表现，二尖瓣和主动脉瓣双病变是最常见的多瓣膜病。1

病因

二尖瓣和主动脉瓣双病变的病因可分风湿性和非风湿性两大类。其中以风湿性最常见，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括中国在内的许多发展中国家。在非风湿性病因中以退行性变和感染性心内膜炎常见。特别是在一些如美国、英国和日本等发达国家，由于社会经济及医疗条件的改善，近一二十年来风湿性心脏病已显著减少，相对而言，退行性变(或黏液样变)引起的联合瓣膜病呈明显上升趋势，成为联合瓣膜病的主要病因之一。原发性感染性心内膜炎来也呈上升趋势，以侵及左侧心瓣膜多见，常常先侵及一个瓣膜(以主动脉瓣最常见)，若未及时得到诊治，然后随着病情发展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)。另外，一些主要引起单瓣膜病变的因素也可继发引起联合瓣膜病变。如钙化性主动脉瓣狭窄可引起左心室和二尖瓣环的扩大或钙化、直接侵及二尖瓣环和瓣叶致继发性二尖瓣关闭不全，这在老年人中较常见。其他病因如系统性红斑狼疮、继发性高甲状旁腺素症、放射性损伤、外伤、Werner综合征以及厌食性减肥药物等也可引起二尖瓣和主动脉瓣双病变，但在临床上非常罕见。

临床表现

主要症状

二尖瓣和主动脉瓣的疾患

二尖瓣与主动脉瓣双病变引起的症状主要是肺循环淤血和高压，左心功能不全，以及外周动脉供血不全的表现，而右心功能不全的表现较少和出现较晚。

（1）气急、呼吸困难  是最常见的症状，发生率可达94%～100%，主要与肺静脉淤血和高压、肺间质水肿有关。多为劳力性呼吸困难，即活动或体力劳动后明显，随着病情进展逐渐加重，严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸等表现，此时往往提示已有明显的左心功能不全。一般以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄者出现较早和明显，而以二尖瓣和主动脉瓣闭锁不全为主者，则出现较晚和较轻，只有在左心功能明显减退时才表现明显。

（2）心悸  为较常见的症状，发生率50%。主要与心律失常和心脏搏血功能增强有关，前者如心房纤颤、频发室性期前收缩或心动过速等，常见于有二尖瓣明显狭窄者，后者常见于以主动脉瓣病变为主者。以活动或左侧卧位时感觉明显。

（3）咳嗽、咯血  咳嗽与肺静脉淤血刺激支气管引起的神经反射有关。多为干咳，常见于夜间或劳动后。若伴肺部感染可有咳痰。咯血主要是由于支气管黏膜下层静脉或内膜微血管等破裂所致，轻者痰中带血，重者可发生大咯血，出血量可达数百毫升，但一般能自行停止，极少发生出血性休克。另外，发生急性肺水肿时可有粉红色泡沫样痰，以存在二尖瓣明显狭窄者常见。

（4）疲劳、乏力和多汗  常见于以二尖瓣闭锁不全合并主动脉瓣病变为主者，发生率约为80%，多见于活动后。一般认为，疲劳、乏力主要与心排出量减少致四肢相对供血不足有关，若系细菌性心内膜炎引起的疲劳和乏力，还与进行性贫血有关。而多汗，尤以上半身为主，可能与自主神经功能紊乱有关。

（5）心绞痛  系冠状动脉供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要见于以主动脉瓣严重狭窄或闭锁不全病人，其发生率前者20%～60%，后者近50%。多因劳累、情绪激动后诱发，但也可在休息时发作。其性质与冠心病引起的心绞痛相似，但冠状动脉本身可无明显病变。

（6）眩晕和晕厥  主要见于以主动脉瓣狭窄为主者，发生率约30%。常在劳动后或体位突然改变时（如突然身体前倾弯曲或从蹲坐位立起）发作，轻者仅有眩晕感，重者可发生晕厥，可持续数分钟至数十分钟不等。其发生机制未甚明了，一般认为可能与周围血管扩张或阵发性严重心律失常，致脑循环供血不足有关，也可能与颈动脉窦过敏有关。

（7）猝死  这是最严重的症状之一。多见于严重主动脉瓣狭窄和（或）闭锁不全者，发生率前者为20%～25%，后者约为10%。其原因可能与突发的致命性心律失常（如室颤、室速等）有关。多数病人在猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作史，但也可作为首发症状。

（8）栓塞  以体循环栓塞多见，主要见于风湿性二尖瓣病变合并左房血栓者，以及感染性心内膜炎病人合并瓣膜赘生物者。左房血栓脱落主要引起脑栓塞、肢体偏瘫，发生率为16%～19%。细菌赘生物脱落可为单一部位或多部位，发生率为15%～30%。其中最常见的有脑栓塞，可引起偏瘫失语、脑膜炎或脑脓肿等，其次是重要内脏（如肺、肾）和四肢动脉等，还有眼底、指（趾）端、皮肤及黏膜内的小动脉或毛细血管等。从而产生相应的脏器功能异常、肢体疼痛或运动障碍、视力异常等表现。

（9）其他  无论是以二尖瓣病变为主还是以主动脉瓣病变为主，当病变发展到中、晚期，均可影响三尖瓣和右心的功能，从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状，主要是体循环静脉系统（尤其是消化道）淤血的表现如食欲不振、腹胀、黄疸、下肢水肿等。

主要体征

典型二尖瓣和主动脉瓣双病变的体征基本上是单纯二尖瓣和主动脉瓣病变之体征的组合，但往往以其中病变较重的瓣膜所产生的体征为主，有时还会掩盖或减轻另一较轻病变瓣膜产生的体征。