名称

中文名：单心房

概述

　　单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合併左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。

病因

发病机制：

来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房健康搜索的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。

症状

临床表现：

症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似健康搜索。常见哭吵时气急紫绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现紫绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂健康搜索心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

鉴别诊断：

单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。

检查

其它辅助检查：

胸片：显示肺血管影纹增多心影扩大以右房、右室扩大为主肺动脉段隆起。

心电图检查：轴心左偏常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似

切面切超声心动图检查：左、右心房之间房间隔回声反射消失四腔切面象上正常情况下鶒，由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。

右心导管检查：导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液，故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。