先天性椎体畸形系胚胎发育过程中椎体分节不全或形成不全所引起,可分为分节不良型、形成障碍型、混合型。胚胎发育过程中,如果椎体两侧成对骨化中心未能正常融合,则可形成半椎体、椎体纵裂和蝴蝶椎等椎体畸形。在椎体畸形中以半椎体占多数,而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展,因椎体病变不同,畸形发育程度也不尽相同。
基本信息
常见病因
常见症状
脊柱侧弯、脊柱后凸畸形、脊柱侧弯及旋转畸形、躯干比同龄人短小、有时患处活动略受限
英文名
congenital spinal deformities
就诊科室
常见发病部位
定义
疾病名称:先天性椎体畸形
所属部位:背部
就诊科室:骨科
症状体征:体型异常
概述
先天性椎体畸形系胚胎时期,椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。
病因
先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
1.椎体分节不全
根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:
(1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸。
(2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。
(3)后方双侧未分布 导致后凸畸形。
(4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。
2.椎体形成不全
它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。