名称

疾病名称：冠状动脉终止异常(冠状动脉瘘)

所属部位： 胸部

就诊科室： 心胸外科 外科

症状体征：发热|心悸|心律失常|心力衰竭|心包积液|休克|头痛|眩晕|晕厥|昏迷

概述

冠状动脉终止异常或冠状动脉瘘包括左、右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。最常见的是右冠状动脉-右心室瘘，约占25％，而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。随着冠状动脉造影术的广泛开展，文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多，少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在，但25％左右病例可与心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性或后天性心脏病合并存在。

病因

冠状动脉终止异常病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。

治疗措施

冠状动脉瘘的唯一治疗方法是施行外科手术，闭合冠状动脉与心腔之间的异常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行结扎术治疗1例冠状动脉-肺动脉瘘获得成功。Xwan等于1959年在体外循环下施行冠状动脉瘘缝闭术。

临床上呈现心室充盈负荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和细菌性心内膜炎等症状的病人，诊断明确后即应考虑外科治疗。对于冠状动脉瘘口小、分流量少、肺循环与体循环血流量比率小于1.3、临床上无症状的婴儿或幼童病例的手术适应证，意见尚不一致。有的作者认为可长期随诊观察，如冠状动脉瘘趋向增大或临床上呈现症状时，再考虑手术治疗。另一种意见是冠状动脉瘘自行闭合的可能性极少，手术治疗比较简便安全，治疗效果良好，为了预防长大后可能发生的各种并发症，诊断明确后均应在童年期施行手术治疗。

手术操作方法可根据病变情况选用：

冠状动脉终止异常

①冠状动脉结扎术；

②冠状动脉瘘切线缝闭术；

③冠状动脉切开缝闭瘘口术；

④经心腔切口缝闭瘘口术。前两种手术方法可不需应用体外循环，后两种手术则必需在体外循环下进行操作。

操作技术：仰卧，前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包膜，病变的冠状动脉在心肌表面呈现纤曲扩张的血管，甚易辨认，瘘口部位常可们到震颤。心脏前壁冠状动脉瘘且瘘口位于冠状动脉主支或分支的终末端者可作冠状动脉结扎术；在靠近瘘口处，游离冠状动脉后先暂行阻断至震颤完全消失，严密监测心电图5～10分钟，如无心肌缺血征象，即可用缝线双重结扎或予以切断。