名称

中文名：先天性尺桡骨融合

概述

先天性尺桡骨融合系桡尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位少见畸形。双侧受累者占60％。男女发病率无差别。

病因

本畸形在一些病人中具有显性遗传。在胚胎发育过程中，尺桡骨均起自中胚层组织。当胚胎第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型桡骨小头脱位则发生于胎儿晚期。

临床表现

尺桡骨之间无活动性，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动。日常生活影响程度与前臂固定畸形位置有关，如单侧受累功能影响小。患肢前臂较瘦，外形弯曲由于桡骨小头发育不全或前、后脱位，正常部位的桡骨小头可见一局部凹陷诊断：根据临床表现和X线摄片可作出诊断。

检查

关于本病的检查主要分为两种：

先天性尺桡骨融合

　　1、体格检查：尺桡骨之间无活动性，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失，肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动。

2、X线摄片：尺桡骨上端融为一起，其中间无皮质骨，桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如；或桡骨小头向后脱位，近端与尺骨干上部融合。

诊断

本病需与尺桡骨骨干双骨折内固定术后前臂旋转功能障碍的患者进行鉴别，此症状是有手术史的，故临床上鉴别较简单。

其次当致伤暴力大、损伤范围广、骨折内固定术后肢体外固定的体位不当、制动时间过长以及手术操作技术失误等也是导致前臂旋转功能障碍的主要原因。故应认真地询问病史，积极地进行鉴别。

治疗

对每残病人鶒的畸形程度要真估价，从而决定是否需要手术治疗一般不主张尺桡骨融合部位分离术，因为疗效往往很差健康搜索。如前臂旋前固定畸开有严重，超过60°，可进行尺桡骨近端1/3处旋转截骨术，使前臂处于功能位。一般采用Kelikian氏旋转术可获得前臂一定旋转活动范围。其方法是尺骨干远端部分切除加上尺侧屈腕肌腱移位来恢复旋后功能，但疗效有时不肯定。

并发症