Pick病和额颞痴呆
Pick病是一种少见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病,临床表现行为异常、失语和认知障碍等,临床上很多病人无法与Pick病鉴别,其病理检查未发现典型Pick小体,故将以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征称为额颞痴呆,约占全部痴呆病人的1/4。 Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制尚不清楚,多数认为该病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性病变,也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。1
基本信息
- 西医名称
Pick病和额颞痴呆
- 发病部位
神经元胞体
- 所属科室
神经内科
- 传染性
无传染性
- 阐述
缓慢进展的认知与行为障碍疾病
基本介绍
医保疾病:是
患病比例:0.002%
易感人群:发病年龄30-90岁,60岁为高峰,多在70岁之前发病,女性多于男性
传染方式:无传染性
并发症:多重肺部感染 褥疮
就诊科室:内科 神经内科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3个月
治愈率:30%
病因
Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制尚不清楚,多数认为本病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性病变,也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。
预防
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。饮食调节:既要防止高脂食物引起胆固醇升高,又要摄取必要的营养物质,如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素,特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E。
并发症
多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等并发症。
常见症状
发病年龄30-90岁,60岁为高峰,多在70岁之前发病,女性多于男性,约半数患者有家族史,隐袭起病,进展缓慢,临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。早期表现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情绪抑郁等,渐出现行为行为异常、举止不当、无进取心、对事物漠不关心及冲动性行为,部分患者行为异常科出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、电摩、顺从、视觉失认和思维变换快,口部过度活动,出现善饥、过度饮食、肥胖,把拿到手的任何东西都放入口中试探,可伴有健忘、失语和抽搐等。
随病情进展出现认知障碍,但与阿尔茨海默病的认知障碍比较很不典型,尤其空间定向保存较好,记忆障碍较轻,行为、判断和言语能力明显障碍。神经系统体征如吸允反射、强握反射可在早期出现,晚期科发生肌阵挛、锥体束及锥体外系算还体征,如帕金森病综合征。