病因

本病与免疫异常可能有一定关系。在小儿克罗恩病1的发病中，感染可能起一定作用。本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。就发病率而言，白种人高于黑人，单卵双生高于双卵双生；小儿克罗恩病患者有阳性家族史者占10%～15%；本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遗传倾向。

临床表现

小儿克罗恩病

克罗恩病在4岁以前少见，常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外损害。

1.消化系统表现

（1）腹痛 为最常见症状。位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。若持续腹痛，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能为病变肠段引起急性穿孔2。

（2）腹泻 为常见症状。由病变肠段炎症渗出，蠕动增加及继发性吸收不良引起，腹泻初期为间歇性发作，病程后期为持续性。大便呈糊状，无脓血或黏液，病变涉及结肠下段或直肠者可有黏液血便及里急后重。

（3）腹部包块 因肠粘连，肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周常见。

（4）瘘管形成 因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。克罗恩病临床特征之一是瘘管形成。

（5）肛门直肠周围病变 部分患者有肛门直肠周围瘘管脓肿形成及肛裂等病变。

2.全身表现

（1）发热 常见间歇性低热或中等度发热，少数呈弛张热伴毒血症，发热是由于肠道活动或继发感染引起。

（2）营养障碍 出现消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等，由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗疾病所致。部分患儿以发育迟缓为首发症状。

急性发作期可出现水电解质紊乱。

3.肠外表现

部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

检查

1.血象检查