病理病因

(一)发病原因

先天性尺骨缺如

发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外，第二，三，四射线生长抑制引起，尺骨完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。

(二)发病机制

无相关资料。

症状体征

本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性，患儿拇，食指存在，活动功能良好，但尺侧列缺如，患侧前臂细小，短缩并向尺侧倾斜，桡骨头脱位，前臂旋转功能受限，但腕，肘关节功能尚好，患者可同时有腕骨缺如，常见是豌豆骨，钩状骨，大多角骨和头状骨，有时第4，5掌骨也有缺如，桡骨向外弓状凸出，随儿童生长更为明显，约20%的患儿有并指畸形，全身其他伴随畸形有腓骨缺如，马蹄内翻足，脊柱裂等。

并发病症

由于尺骨的缺如，上肢的重量只有桡骨来支持，加重了桡骨的压力，容易引起桡骨的骨折，腕部肿胀、压痛明显，手和腕部活动受限。可能会引起正中神经损伤：迟发性伸拇肌腱断裂；骨折不愈合等。也可能会发生感染，主要与受伤后创口暴露时间长，清创不彻底及软组织损伤严重有关。

检查

X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影，与桡骨相比短缩，桡骨头脱位，桡骨正常弯曲弧度增大，向外侧凸出，腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

诊断鉴别

根据临床表现，伴随畸形及X线特征不难诊断。

临床应与婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍相鉴别，后者有发热及局部红肿史，尺骨发育受限可致桡骨小头脱位，但无其他伴发畸形。

疾病治疗

如果前臂稳定并有旋前、旋后功能，可不行手术治疗，否则应手术治疗。

手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的"前臂一骨术"，以保持桡腕关节及肱尺关节。如此，尺、桡骨连成一体，骨骼仍可生长，前臂肌肉更有力，拇指活动不受影响，但前臂的旋转功能丧失。因此，术中应将前臂安放在正中位（右侧）或15°旋后位（左侧）以便最大限度地发挥手的功能。

术中需要注意，切除桡骨近端时应将骨膜一起切除，否则将形成新的桡骨近端骨结构。