疾病概述

咽部神经鞘膜瘤，病理上可分为神经鞘瘤与神经纤维瘤两种，均较少见，但其临床表现与治疗相似。

诊断鉴别

根据肿瘤生长缓慢的病史及临床表现等应考虑有神经鞘膜瘤的可能，术后病理可确诊。应注意与神经纤维瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别。

病理改变

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤（雪旺氏病）。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应。神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞，具有神经外膜组成的被膜。发源的神经可附着于被膜外或被膜下，但不穿过瘤体，肿瘤质软或硬，可有波动感，呈黄褐色或灰红色，可见有出血点，镜检细胞排列有核无核相同，紧密成栅栏状，或细胞排列疏松，呈网状，有水样基质。

临床表现

本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感、明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。

查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起，表面有粘膜；肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。

检查化验

咽部神经鞘膜瘤

术后活检：组织学把神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应。神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞，具有神经外膜组成的被膜。发源的神经可附着于被膜外或被膜下，但不穿过瘤体，肿瘤质软或硬，可有波动感，呈黄褐色或灰红色，可见有出血点，镜检细胞排列有核无核相同，紧密成栅栏状，或细胞排列疏松，呈网状，有水样基质。

治疗措施

以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。

参考资料