病因

(一)发病原因

慢性肾上腺皮质破坏（35%）：

肾上腺结核为造成肾上腺皮质功能减退最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如梅毒，真菌感染也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓，栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。

其他（27%）：

特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。先天性肾上腺发育不全等。1

(二)发病机制

肾上腺皮质产生的主要激素有皮质醇，醛固酮和去氢表雄酮，肾上腺皮质功能减退时，糖，盐皮质激素分泌不足，患者的尿液，汗液，唾液及胃肠道钠的排泄增多而钾的排泄减少，导致低血清浓度的钠，氯及高血清浓度的钾，由于机体不能很好地浓缩尿液，加上电解质的平衡失调，可引起严重的脱水，血容量下降，低血压及循环虚脱，皮质醇的缺乏还可引起蛋白质，脂肪及碳水化合物的代谢紊乱以及严重的胰岛素超敏，导致低血糖和肝糖原减少，肾上腺皮质激素分泌的减少使对感染，创伤等的抵抗力减弱，心肌收缩无力及血容量的减少，使心输出量减少可引起虚脱，神经，肌肉功能的减退又可引起虚弱，皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素细胞的作用，引起皮肤，黏膜的色素沉着。

妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起不育，经皮质激素治疗后，合并妊娠已不少见，由于糖代谢的异常，早孕时易发生低血糖，尤其是有糖皮质激素缺乏时，低血糖容易加重，孕期胎儿易发生生长受限，在尚有一定肾上腺功能储备时，某些孕妇常可维持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定应力下如临产，分娩，手术及产褥期而突然发生阿狄森危象，即出现极度的无力，恶心，呕吐，上腹及脊背，腿痛，低体温及低血压，外周血管虚脱，肾功能衰竭等危及生命情况，此时方才诊断阿狄森病，妊娠前是否诊断出该病对预后很重要，Seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合并阿狄森病的患者，有1例妊娠前未能诊断，妊娠期发生阿狄森危象伴有胎盘早期剥离及胎儿死亡，而Abett等(1989)报道6例孕前已诊断阿狄森病，全部获得成功的妊娠，胎儿预后常与孕产妇的状况呈平行的关系。

预防

教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗平时采用补充适当的基础量生理需要量，如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。

检查

1.代谢紊乱

血钠降低，血钾升高，血清氯化物降低，血糖趋降低，血钠/血钾比数<30。

2.肾上腺皮质功能试验

(1)24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。

(2)24h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。

(3)血浆17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

(4)ACTH试验可反映皮质贮备功能。