诊断方法

本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。

治疗措施

一、糖皮质激素

早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。

二、外科手术

虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。

　　采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置回肠、腰大肌修补、Boari瓣再植或肾脏自体移植等各种架桥手术方法的选择。

晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术（Stenting），其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

病因学理

本病病因不明，可能与以下因素有关：

1.过敏学说：RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化，输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应，故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

2.麦角化合物学说：Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF，其后有报道一组27例服用麦角新碱治疗头痛而发生RPF，而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系，相反，Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭（bromocriptine）是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。

3.其他原因：有人提出RPF与服用止痛药物有关；有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的高血压，而不是该病的原因。

病理改变

病理特征是以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带，事延伸到髂总血管周围，也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下，但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。

　　组织学变化：纤维组织内有不同程度的炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞，小血管丰富的急性期，发展到细胞和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料，认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织水肿，膀胱上皮层下（Suburothelial layey）淋巴细胞浸润，肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常，输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。