简介

在人胚胎发育4W时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke囊袋。11-12w时随着囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部。但垂体的中部可残留一小腔隙，日后在发育过程中此腔隙逐渐被上皮细胞充填，少数人该腔隙一直留存。当腔隙内分泌物显著增加，该腔隙可扩大形成较大的囊肿，即Rathke囊肿。

病理

垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，囊液为清亮无色，也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。

胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿。

临床表现

最常见的临床病症是头痛 , 垂体内分泌功能障碍及视功能障碍。

MR表现

MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量<100 000mg/L时，T1显示低信号，T2高信号。当蛋白质含量100 000~170 000mg/L时，出现T1和T2均为高信号。当蛋白质含量>170 000mg/L时T1呈高信号，T2呈低信号。各种表现如下：

1.以T1WI呈低信号，T2WI呈高信号为代表，其囊性部分代表脑脊液；

2.T1WI呈高信号，T2WI信号各异，T1WI高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所分泌的粘多糖含量的增多有关；

3.T1,T2均高信号，其原因主要与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。

如检查显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物 , 边界清 , 信号均匀 , 无强化，仅周边有环形强化，尤其当肿物大小在 1 cm左右，应考虑 Rathke 囊肿。

治疗原则

症状性的鞍内 Rathke囊肿患者应采取手术治疗。经鼻蝶窦入路显微神经外科手术是治疗本病的首选方法。该入路创伤小、安全、术后复发率低。

手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍膈、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、婚后不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。

预后

大多数病人的头痛、视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善；对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。

鉴别诊断