小儿先天性面肌双瘫综合征
先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫,GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenital abducens and facial nerves paralysis)等,该病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。1
基本介绍
医保疾病:否
患病比例:0.002%
易感人群:儿童
传染方式:无传染性
并发症:暴露性角膜炎
就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科
治疗方式:手术治疗 对症治疗 药物治疗 康复治疗
治疗周期:3个月
治愈率:20%
病因
发病原因
本病征病因有多种认识,尚无结论。
发病机制
1.发病机制 一般认为发病有以下几种学说:
(1)有害因子:可能系胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,使展神经,面神经,舌咽神经,舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。
(2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷,血管瘤,乳房缺如等畸形,故又提出中胚叶学说,认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。
2.病理变化和分类 Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核有发育不良。
Towfighi等(1979)将本病征分为4组: