疾病概述

急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有肾炎表现外，还有肺间质炎症和咯血症状，临床上称为肺出血一肾炎综合征。发病以青壮年男性为多，男女之比约为 2：1发病率约占原发性肾小球疾病的3％～5％，是临床较为少见的疾病。

症状体征

注意少尿、无尿出现的时间、尿量，及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急、咯血及其他出血征象。体检：同急性肾炎，但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。

疾病病因

注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史，有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史，有无过敏性紫癜或系统性红斑狼疮等系统性疾病的临床表现。

诊断检查

1、检验

胸片检查，血清抗基底膜抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗DNA抗体及抗核抗体测定，血找狼疮细胞和皮肤活检，以确定有无肺出血－肾炎综合征或结缔组织疾病。常规行双肾B超检查，必要时行肾穿刺活检。其他检验同原发性肾病综合征及急性肾炎。

急骤进行性肾小球肾炎

2、临床分型

（1）抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体型(Ⅰ型)：约占10％～30％，血清中可测到抗GBM抗体，循环免疫复合物阴性，补体水平正常。免疫荧光显示，IgG及C３沿GBM呈线状沉积，肾小球内炎症反应轻微，临床贫血表现较突出。

（2）免疫复合物介导型(Ⅱ型)：约占30％，血清中免疫复合物阳性，伴冷球蛋白血症及低补体血症，抗GBM抗体阴性，免疫荧光检查可见IgG、IgM和C，在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积，临床上多表现为肾病综合征。

（3）微量免疫球蛋白型(Ⅲ型)：约占50％，血清中抗GBM抗体及免疫复合物均阴性，血补体水平正常，部分患者ANCA抗体阳性，免疫荧光及电镜检查均未发现或仅有微量免疫球蛋白沉积，临床上中、老年人多见，以乏力、体重下降、发热、肌痛等为主要表现。

3、诊断标准：

（1）起病急骤、病情重，肾功能急剧损害以至尿毒症；

（2）除蛋白尿、血尿、管型尿外，少尿(＜400ml／24h)或无尿突出；

（3）可有水肿、高血压及迅速发展的贫血、低蛋白血症；

（4）肾组织检查50％以上肾小球内有新月体形成；