病因

由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性，丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用，近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

症状

左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热，食欲减退，恶心，呕吐，贫血，体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液，呼吸困难，急腹症等，体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常，肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清，有时脾表面可触及硬性结节，有触痛，此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

检查化验

1.外周血 血小板，血红蛋白及白细胞减少。

2.血沉增快 免疫球蛋白增高。

3.骨髓象 可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。

4.组织活检 手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。

5.CT扫描或MRI 显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。

6.B超检查 呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大，脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜，胰腺，肝脏，胃大弯及左膈肌等。

诊断

诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。

Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适，受压症状;临床生化，血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

鉴别诊断

1.慢性粒细胞性白血病 是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。

(1)临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力，多汗，消瘦。

原发性脾淋巴瘤