• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.病因
  • 4.发病机制
  • 5.临床表现
  • 6.检查
  • 7.诊断
  • 8.治疗
  • 9.参考资料

小儿肥胖通气不良综合征

肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome),又称肥胖性心肺功能不全综合征(pickwickian syndrome)、肥胖症伴心肺功能衰竭、特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征、发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童,是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有关,属肺泡换气低下综合征的一个分型,是一种特殊类型的肺源性心脏病,是肥胖症患者中一种常见、严重的并发症。本病征是指极度肥胖患者在没有原发性心脏或肺脏疾病的情况下,发生肺泡换气不良,所产生的一系列症状,若能将体重减轻,则临床症状可明显好转。

基本信息

  • 就诊科室

    儿科

  • 常见病因

    能量摄入长期超过消耗导致体内脂肪蓄积过多

  • 常见症状

    不能平卧心悸口唇发绀全身水肿呼吸困难

  • 多发群体

    小儿

  • 别称

    肥胖性心肺功能不全综合征肥胖症伴心肺功能衰竭

病因

能量摄入长期超过消耗,导致体内脂肪蓄积过多,至体重显著超过同年龄,同身高正常小儿的标准,肥胖者因体重增加,需要更多的氧,但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能,反而肺活量明显低于正常儿童,发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔,腹腔内和全身的脂肪组织增多,导致胸腔容积缩小,膈肌运动受限,患者肺部通,换气功能受限,心脏功能,神经系统受损等一系列改变。

发病机制

腹部脂肪堆积,腹腔内压力升高,横膈抬高使胸腔压力增高,纵隔障内大量脂肪堆积,胸壁肥厚,限制胸廓扩张和膈肌运动,限制了肺的呼吸功能。全胸顺应性降低,引起肺部通气不良,潮气量减少,肺通气减少,肺功能减弱,患者肺活量、储备呼气量、功能残气量以及全部容量均行减少。且体重的不断增加,其不均匀的换气程度也加大,使安静时动脉血二氧化碳分压升高,而氧分压下降。

重度肥胖者还由于颈部周围脂肪过剩堆积,舌体肥大,舌根后坠,可导致不同程度的上呼吸道阻塞;加上进一步的通气量减少,换气受限,结果是二氧化碳潴留及低氧血症。表现为呼吸困难,不能平卧,睡眠时间歇呼吸,发绀,严重时血中二氧化碳积蓄过多,导致呼吸性酸中毒,可出现神志不清及嗜睡。在睡眠时引起周期性气管闭塞,形成失眠或剥夺睡眠综合征,出现睡眠呼吸暂停(气道阻塞或中枢性)综合征,睡着后每次呼吸之间的间隔时间延长。长期的动脉血二氧化碳分压增高,使中枢神经对高碳酸血症的反应低下,使血中二氧化碳增高所诱发的呼吸中枢兴奋,处于失负状态,对低氧的呼吸反应也不灵敏而出现周期呼吸,扰乱患者休息,造成昼夜嗜睡,精神萎靡不振等。

再由于长时间处于缺氧状态,患者易发生继发性红细胞增多症,血液黏稠度加大,增加了循环阻力,活动中提前动用心力储备,至心功能不足,重度肥胖病病人往往同时伴有总循环血量增加引起的左心负荷过重及静脉回流障碍,静脉压升高,肺动脉高压和右心负荷加重,出现水肿、颈静脉怒张甚至心功能不全。通气功能下降,有氧能力降低等导致气急、呼吸困难,缺氧、发绀,终末期呈肥胖性心肺功能不全综合征,易发生右室肥厚,心脏扩大或出现充血性心力衰竭。

临床表现

患者临床主要表现为:不能平卧,心悸,口唇发绀,全身水肿,呼吸困难的症状。随着病情的发展,患者出现间歇或潮式呼吸,神志不清,嗜睡或昏睡等。

1.通气不足症状及体征

出现一系列呼吸衰竭症状,如青紫和呼吸窘迫,血气检查见低氧血症及二氧化碳潴留。

2.呼吸方面症状及体征

呼吸浅促,夜间常有呼吸暂停发作,有周围性或混合性睡眠呼吸暂停现象,且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠打鼾现象。

3.心脏方面症状及体征

早期症状有咳嗽,气短,心悸,下肢水肿等症状,长期处于通气不良状态下,可导致慢性肺心病和心力衰竭,右心衰竭加重时,可出现呼吸困难,青紫,尿少等,少数患者有全心衰竭表现。

4.神经系统症状及体征

缺氧,乏力,头痛,头昏,心悸,多汗,烦躁不安,谵妄,抽搐,二氧化碳潴留,可致幻觉,精神异常,白天嗜睡,少数患儿智力减退或迟钝。

检查

1.血气变化

PaO2下降,PaCO2升高。