登录
  • 1.摘要
  • 2.概述
  • 3.病理病因
  • 4.症状体征
  • 5.检查
  • 6.诊断鉴别
  • 7.疾病治疗
  • 8.预防护理
  • 8.1.预防
  • 8.2.护理
  • 9.饮食保健
  • 9.1.遗传因素(20%)：
  • 9.2.感染(20%)：
  • 9.3.癌症伴随HUS(15%)：
  • 9.4.药物或某些化学物质 (15%)：
  • 9.5.其他因素 (10%)：
  • 9.6.遗传因素(20%)：
  • 9.7.感染(20%)：
  • 9.8.癌症伴随HUS(15%)：
  • 9.9.药物或某些化学物质 (15%)：
  • 9.10.其他因素 (10%)：
  • 9.11.遗传因素(20%)：
  • 9.12.感染(20%)：
  • 9.13.癌症伴随HUS(15%)：
  • 9.14.药物或某些化学物质 (15%)：
  • 9.15.其他因素 (10%)：
  • 9.16.遗传因素(20%)：
  • 9.17.感染(20%)：
  • 9.18.癌症伴随HUS(15%)：
  • 9.19.药物或某些化学物质 (15%)：
  • 9.20.其他因素 (10%)：
  • 9.21.遗传因素(20%)：
  • 9.22.感染(20%)：
  • 9.23.癌症伴随HUS(15%)：
  • 9.24.药物或某些化学物质 (15%)：
  • 9.25.其他因素 (10%)：
  • 10.参考资料

溶血尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。

概述

溶血尿毒症综合征

Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常，临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。 血管内皮损伤致肾内微血管性溶血及血管内凝血血管内皮损伤是所有HUS发病机制的中心环节，也是始动环节。

内皮细胞损伤可通过炎症和非炎症两条途径，STEC来源的脂多糖(LPS)可激活白细胞，激活中性粒细胞释放TNFα，IL-1，内弹力酶及氧自由基，刺激细胞因子TNFα，IL-1的合成，LPS和细胞因子具有协同作用，可损伤内皮细胞，TNFα或LPS均可刺激接触Stx的内皮细胞凋亡，引起血管内皮细胞损伤，各种原因所致肾脏毛细血管内皮细胞的损伤，引起纤维蛋白沉积，内皮细胞损伤表现为细胞肿胀，脱落，内皮细胞损伤后，基底膜暴露，激活血小板和导致局部血管内血栓形成，一方面因为红细胞及血小板受到机械性损伤，造成微血管病性溶血性贫血和血小板减少，另一方面由于微血管病和内皮细胞的肿胀，在受损部位血小板黏附，聚集，形成血栓，引起肾内微血管的血栓栓塞，导致肾小球滤过率急剧下降，重症可发生肾皮质坏死，最终发生急性肾功能衰竭。

病理病因

遗传因素（20%）：

HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传，常染色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达1年以上，儿童受累机会高于新生儿及成人，预后较差，死亡率接近65%，大多数常染色体显性遗传HUS患者为成人发病，可反复发作，预后较差。

感染（20%）：

(1)细菌：分泌Shiga毒素的大肠埃希杆菌感染，导致Shiga毒素相关性HUS(Shiga toxin as-sociated HUS，Stx HUS)占75%，是最常见的类型，分泌Stx的大肠埃希杆菌(STEC)可分泌Stx1，Stx2及其衍生物，志贺痢疾杆菌，沙门菌，假单胞菌属感染也与HUS发病有关，肺炎链球菌等细菌能使红细胞表面的T-F抗原与自身的T-F抗体反应，造成血细胞凝集而诱发HUS。

(2)病毒：现已分离出多种可能与本病相关的病毒，某些病毒感染后HUS的发病率高，常见者为柯萨奇病毒，ECHO病毒，流感病毒，EB病毒，黏液病毒，虫媒病毒，水痘病毒，传染性单核细胞增多症病毒等。

(3)其他：立克次体和支原体感染与HUS有关也有报道。

癌症伴随HUS（15%）：

某些肿瘤如胃癌，前列腺癌，在用丝裂霉素C治疗腺癌时尤易发生，发生率为4%，一般用药6～12个月后发病，常伴有急性呼吸窘迫综合征，预后差，病死率高达70%，此外，长春碱，顺铂，博来霉素，5-氟尿嘧啶，争光霉素等均可诱发HUS。

药物或某些化学物质 （15%）：

除一些抗肿瘤药物外，避孕药或其他含雌激素的药物，青霉素，氨苄西林，免疫抑制剂，环孢素，奎宁，可卡因等可诱发HUS，食用了变质的食物，食物内某种毒素可直接或间接造成内皮细胞损伤。

其他因素 （10%）：

成人HUS也常见于急进性高血压，风湿性疾病，骨髓移植或肾移植后，内分泌代谢异常如前列环素不足，α-生育酚不足，维生素B12代谢异常等均可为本病的诱发因素。

发病机制

1.血管内皮损伤致肾内微血管性溶血及血管内凝血血管内皮损伤是所有HUS发病机制的中心环节，也是始动环节，内皮细胞损伤可通过炎症和非炎症两条途径，STEC来源的脂多糖(LPS)可激活白细胞，激活中性粒细胞释放TNFα，IL-1，内弹力酶及氧自由基，刺激细胞因子TNFα，IL-1的合成，LPS和细胞因子具有协同作用，可损伤内皮细胞，TNFα或LPS均可刺激接触Stx的内皮细胞凋亡，引起血管内皮细胞损伤，各种原因所致肾脏毛细血管内皮细胞的损伤，引起纤维蛋白沉积，内皮细胞损伤表现为细胞肿胀，脱落，内皮细胞损伤后，基底膜暴露，激活血小板和导致局部血管内血栓形成，一方面因为红细胞及血小板受到机械性损伤，造成微血管病性溶血性贫血和血小板减少，另一方面由于微血管病和内皮细胞的肿胀，在受损部位血小板黏附，聚集，形成血栓，引起肾内微血管的血栓栓塞，导致肾小球滤过率急剧下降，重症可发生肾皮质坏死，最终发生急性肾功能衰竭。