• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.原因
  • 4.检查
  • 5.鉴别诊断
  • 6.缓解方法

弥漫性腹部骨化

腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性,常见的症状和体征有:腹痛、腹水、腹胀、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖及弥漫性腹部骨化等;腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%,可发生于2-92岁,平均年龄为54岁,其中约63%的病例在45-64岁之间,儿童患病者罕见。

基本信息

  • 患病部位

    腹部

  • 所属科室

    外科 普外科

  • 相关疾病

    腹膜间皮瘤 腹膜转移癌 卵巢恶性腹膜间皮瘤 原发性腹膜癌

  • 相关检查

    浆膜腔积液病原体 胃肠道疾病的超声检查 肝脾CT检查 胃肠道CT检查

  • 相关症状

    闭经 便秘 肠粘连 恶心 乏力 腹膜炎 腹水 腹痛 腹泻 腹胀 弥漫性腹部骨化 囊肿 贫血 肉芽肿 消瘦 厌食

原因

病因与石棉接触有关,其发病与接触的间隔很长,常在30年以上。早在20世纪40年代,外国学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触关系密切。船厂工人、管道工人、焊工及油漆、建筑工人的发病率较一般人高300倍。间皮瘤与石棉接触密切关系已得到了越来越多的事实的证实与公认。与此同时,欧美学者发现,约60%的腹膜间皮瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体,在用石棉诱发的动物胸膜间皮瘤的实验中,也有少数动物发生腹膜间皮瘤,说明腹膜间皮瘤的发生与石棉接触也有一定关系。

不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为:青石棉铁石棉温石棉。一般认为直径0.5~50micro;m长的石棉粉尘先进入呼吸道,然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体,有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。从接触石棉到发现间皮瘤平均35~40年,发病高峰在接触45年以后。石棉引起间皮瘤的确切机制还不甚清楚。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史,石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史)。另外,具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。

病毒感染:猿猴病毒(simianvirus40,SV40),它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道,美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40,它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性,但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性,1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40T抗原数量成正比,被SV40感染的间皮细胞,其端粒酶活性增加,使得间皮细胞不易凋亡,而易形成间皮瘤。

间皮瘤还可能与以下因素有关:氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。

检查

临床表现:

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块;

2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘;

3.乏力、发热、消瘦、贫血;

4.低血糖、弥漫性腹部骨化;

5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。

诊断依据:

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人,尤其有石棉接触史;

2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水;

3.腹水脱落细胞学检查;

4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。

鉴别诊断

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。