维生素B1缺乏
维生素B1即硫胺素(Thiamine),体内活性型为焦磷酸硫胺素(thiaminepyrophosphate,TPP)一旦缺乏,可引起一系列神经系统为循环系统症状,称之为脚气病。维生素B1为水溶性,在人体内除肠内细菌可合成一部分外,人体自身不能合成维生素B1,主要来源于食物,常与其他B族维生素同存于食物中,在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中含量丰富,人乳和母乳中含量较少,谷类多存在于外胚层(糠、麸)中,故精制时易丢失,洗米过度可致损失,煮饭加碱时亦可遭破坏。
基本信息
原因
维生素B1缺乏的病因:
(一)摄入不足:每天正常成人男性摄入需要量为1.2~1.5mg,女性1.0~1.1mg,与能量需求有关,一般不低于0.5mg/1000千卡。维生素B1在酵母,动物组织,豆类,花生,麦类,糙米中含量丰富,谷物精蝗或贮存不当,发霉变质,维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素,在碱性条件下不耐高温因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外,食欲减退,大量饮酒,长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。
(二)需求量增加:在生理情况下,如生长发育旺盛期,妊娠哺乳期。强体力劳动与运动者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白饮食为主者,维生素B1需求量增加。在病理情况下,如甲状腺毒症,长期发热,以及慢性消耗性疾病时,维生素B1需求量亦增加。
(三)吸收障碍:慢性腹泻,肠结核,肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗酒,慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。
(四)分解增加:进食某些含硫胺素酶的食物,如生鱼片,牡蛎,虾,咖啡,茶以及其他植物,可氧化维生素,使体内硫胺素水平下降。
(五)排泄增加:在使用利尿剂时,可使维生素B1丧失过多。此外,血液透析,腹膜透析,或腹泻时也可致维生素B1丧失。
检查
维生素B1缺乏的诊断:
早期维生素B1缺乏可表现为食欲减退,乏力,头痛,肌肉酸痛,体重减轻等。随着病情加重,可出现典型的心血管系统与神经系统症状(末梢神经炎)。
(一)神经系统
中枢与周围神经系统损害,称为干性脚气病(dryberiberi)。维生素B1缺乏引起的较典型表现为上升性对称性的感觉,运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始,下肢多见于上肢,可有灼痛或异样感觉,呈袜套型分布,逐渐向肢体近端发展,原来感觉过敏处渐趋迟钝,甚则痛觉,温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降,肌肉竣痛,以腓肠肌为著,上下楼梯困难。继而足、趾下垂,肌肉挛缩,卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进,但一般以后均减退或消失,部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。中枢神经系统损害可累及迷走神经,视神经,动眼神经,外展神经,听神经,喉返神经,膈神经等。表现为Wenicke-Korsakoff综合征。症状包括呕吐,眼球震颤(水平多于垂直震颤),眼肌麻痹,发热,共济失调,神志变化,进而昏迷,亦可伴有记忆缺失,学习能力下降及虚构症等。
(二)心血管系统
心血管系统损害称为湿性脚气病(wetberiberi)。表现为心脏扩大,周围血管扩张,静息时心动过速,气促,胸痛,水肿。如不及时治疗,可致急性心力衰竭,往往突然发生,病情危急,呼吸极度困难,心率加速,心浊音界向二侧明显扩大,心音呈钟摆音,心前区有收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低,脉压差大,静脉压显著升高,颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大,全身浮肿,少尿。心电图示心动过速,P-R间期缩短,T波双相或倒置,低电压,Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主,表现为食欲不振,呕吐,烦躁不安,失眠,发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。
鉴别诊断
维生素B1缺乏鉴别诊断:
诊断上应注意与有类似症状的疾病相鉴别,如有呛咳、气急时与吸入性肺炎、急性喉炎;初发症状有呕吐时与肥厚性幽门狭窄;脑型脚气病与中枢神经系统感染如脑炎、脑膜炎等;心脏型脚气病与引起急性心力衰竭的各种疾病如心内膜弹力纤维增生症、先天性心脏病等;周围性神经炎与多发性神经根炎、脊髓灰质炎等疾病相鉴别。
若临床上符合维生素B1缺乏症,经维生素B1治疗后好转,但停药后复发,应考虑遗传性丙酮酸羧化酶缺陷所致的维生素B1依赖症。