夏伊-德雷格综合征为一种较少见的，病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥，体位性低血压，性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统，锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
基本信息
就诊科室
典型症状
便秘 低血压 反应迟钝 腹痛 腹泻 共济失调 肌肉萎缩 肌束震颤 腱反射亢进 男子性功能障碍 尿急 尿频 瞳孔异常 无力 心律失常 心率增快 血压下降 运动功能障碍 晕厥
易感人群
传染方式
需做检查
血清钙（Ca2+ 血清钾(K+ 正电子发射计算机断层扫描(PET) 核磁共振成像(MRI) 体位 血压 CT检查
治疗方式
常用药物
注射用左卡尼汀 左卡尼汀注射液 琥珀酰明胶注射液 左卡尼汀口服溶液 重酒石酸去甲肾上腺素注射液 天王补心丸
相关疾病
帕金森病 Shy-Drager综合征 晕厥 破伤风 共济失调 低血压 脑萎 伤风
病因
(一)发病原因
夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiplesystematrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别，除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角，锥体束，小脑，基底神经节均有明显的退行性改变。
(二)发病机制
自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致，循环去甲肾上腺素水平正常，患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常，但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加，循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损，用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。
症状
1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。
2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现
(1)早期表现多有发作性晕厥。
(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。
(3)体位性低血压(orthostatichypotension)为早期而显著的体征，当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快，心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。
(4)胃肠道功能异常出现腹泻，便秘，腹痛或大便失禁。
(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇，尿频，尿急或失禁。
(6)泌汗异常。
(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。
3.运动功能异常部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。
(1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。
(2)锥体束受累：肌张力增高，肌无力，腱反射亢进或病理反射等。
(3)锥体外系病变：肌强直，运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。