• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.正常值
  • 4.临床意义
  • 5.注意事项
  • 6.检查过程
  • 7.不适宜人群
  • 8.不良反应与风险
  • 9.参考资料

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。注意事项:(1)UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。(2)UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。(3)新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。(4)μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。

基本信息

  • 中文名称

    α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

  • 专科分类

    生长发育检查

  • 检查分类

    生化检查

  • 适用性别

    男女均适用

  • 是否空腹

    空腹

  • 参考价格

    20-100元

  • 温馨提示

    检查前饮食清淡禁酒。检查当日晨需空腹

正常值

1、惯单位:

正常成人5.9~9.5μmol·h-1·ml-1(7.3)。

半乳糖血症杂合体2.0~4.8μmol·h-1·ml-1(3.7)。

半乳糖血症纯合体0μmol·h-1·ml-1。

2、法定单位:

正常成人98~158U/L(122)。

半乳糖血症杂合体33~80U/L(62)。

半乳糖血症纯合体0U/L。

3、换算系数:

μmol·h-1·ml-1×16.67=U/L。

U/L×0.06=μmol·h-1·ml-1。

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α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶图册
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α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶图册

临床意义

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降与半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。

结果偏低可能疾病:半乳糖血症 、 小儿半乳糖血症。

注意事项

1、UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。

2、UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。