基本信息

本病首由Pinkus（1957）所报道，称为黏蛋白性脱发（alopecia mucinosis）。

病因及发病机理

本病病因未明。有些学者认为可能是一种非特异性反应。与伴发的红斑狼疮、单纯苔藓、血管淋巴样增生所见者类似。

临床表现

急性良性型

为临床最常见者，早起表现为成群丘疹或斑块，约2~5厘米大小，皮肤色或红色，上覆鳞屑，好发于毛囊处。皮损可开始即多发，也可在几周后陆续出现。常发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主要表现。脱发通常经过几个月可自然恢复，但也可迟达一年或更长者。

慢性良性型

此型损害常较多，分布也比较广泛。皮损形态多样化，可为高起的扁平或圆形斑片或结节，有些可破溃。斑块和结节质地较软。压迫皮损可由毛囊处挤出粘蛋白。当毛囊毁坏时可形成永久性脱发斑，其上满布角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。

恶性型

此型伴有组织细胞增生症，约占本病15%。皮损可与慢性良性型相似。可以发展为蕈样肉芽肿。

病理变化

初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可收侵犯。有些病例中，整个毛囊变成囊腔，腔内含有粘蛋白，并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润，有时可形成肉芽肿。

电镜下观察发现病变在毛囊上皮的角质形成细胞中，见细胞核周围的细胞器消失，核收缩。

预防及治疗

本病无有效疗法，有些可以自然消退。有的用浅层X线治疗有效。皮质类固醇外用和皮损内注射可有不同程度的改善。砜类药对本病也有效。