持续性植物状态
持续性植物状态(PVS)又称植物生存,类似症状如去皮质综合征、眨眼昏迷、昏迷、新皮质死亡、醒状昏迷、长期昏迷、持续性意识丧失、迁延性昏迷等。1993年美国神经病学会建议临床上意识障碍的命名只保留了3个名称,即昏迷、闭锁状态、持续性植物状态,其它命名应予以废除。
概述
持续性植物状态(persistentvegetativestate,PVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的,意指人严重脑损伤经过一段时间后仍缺乏意识活动,丧失语言,而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。植物状态(vegetativestate)是指机体能生存和发展但无意识和思维缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。患者有睡眠-觉醒周期,部分或全部保存下丘脑和脑干功能,但是缺乏任何适应性反应,缺乏任何接受和反映信息的功能性思维。植物状态可以是暂时的,也可以呈持续性植物状态(PVS)。有人认为植物状态超过1个月、或1年者称PVS,但一般认为必须>1年方可诊断PVS。持续性植物状态(PVS)表现类似于昏迷,易与昏迷相混淆,而且,起初是昏迷的病人健康搜索,在长短不一的时间后,可逐渐发展为这些状态。一旦病人出现睡眠-觉醒周期,真正的昏迷就不再存在。持续性植物状态(PVS)与真性昏迷的鉴别,对使用恰当的治疗及判定预后是重要的 流行病学: 目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。据美国Higarhi估计,持续性植物状态(persistentvegetativestate,PVS)年发病率为25/10万,Sazbon等估计脑外伤引起PVS的患病率为4/100万。在美国每年有1万~2.5万成人和400~1000儿童存活在PVS,在英国脑外伤引起的PVS约有1000名患者美国多学科PVS专项研究联合会(TheMulti-societyTaskForceonPVS)于1994年发表了《medicalAspectsofthePersistentVegetativeState》的报告,对PVS的研究现状进行了相当全面的概括。近来由于社会人口老龄化,医学水平的发展,使各种内外科疾病抢救成功率提高,患者得以长期生存其中一部分患者进入PVS。
病因
持续性植物状态的病因大致可分为3类
1.急性损伤:这是PVS的最常见原因。创伤最为常见包括交通事故枪伤及产伤等非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病,如心跳呼吸骤停、窒息、绞死、溺水等;严重持续性低血压发作,脑血管意外,如脑出血、脑梗死、蛛网膜下隙出血等;此外还有中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。
2.变性及代谢性疾病:Alzheimer病、多发性脑梗死痴呆Pick病、Creutzfeldt-Jakob病Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因。在儿童常见于神经节脂质沉积病,肾上腺白质营养不良、线粒体脑病、灰质变性等疾病。
3.发育畸形:包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等。
发病机制
PVS患者的病理改变常因人而异脑部损害到死亡之间的时间不同,可以影响病理改变的性质和严重程度,患者的原发病也可以影响检查结果1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查,发现丘脑是最主要的病变所在,认为丘脑对意识和感知是非常主要的而对觉醒的意义则属次要。1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关并认为除弥漫性损害,某些局灶性缺血改变也非常重要。但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS,其病理改变大致有两种。
1.慢性皮质层样坏死 这一类型改变,主要见于缺血缺氧性脑病。Dougherty报道10例尸检资料,镜下可见新皮质层样坏死7例,多灶性梗死2例,栓塞性梗死1例神经元脱失及胶质增生l例。新皮质损害以枕叶最为明显此外海马、纹状体、丘脑、小脑大多有神经元丧失及胶质增生。在10例中9例脑干均正常,仅l例有四叠体梗死。
2.弥漫性轴突损害 此种异常见于急性颅脑损伤,是由于广泛皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系,有时弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤。个别报道下丘脑也可有严重损害。1
检查化验
实验室检查: 包括全血常规、血糖肝功能肾功能血氨、血气分析、尿液分析尿中药物筛选。
1.脑电图 PVS的脑电图(EEG)改变及其诊断价值各家意见不健康搜索一。早期Jennett等认为健康搜索:PVS的初期应是等电位脑电图,持续数天后出现明显的电活动,甚至出现a节律。以后又有一些学者认为PVS的EEG改变是静息电位或等电位EEG。但多数学者认为,绝大部分PVS患者的脑电图显示广泛弥漫性多形性δ和θ波鶒,而且当由清醒进入睡眠时常伴有背景活动的去同步化。有10%的患者在晚期出现正常脑电图,PVS时很少有典型的癫痫样活动健康搜索。随着临床症状的好转EEG中的δ和θ波相应减少,重新出现a节律。
2.诱发电位 体感诱发电位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的检查方法Hanosita指出SEP的主要表现是N13-N20的中枢传导时间(CCT)延长和N20波幅降低鶒Zegerl等还认为发病后一周双侧体感诱发电位消失是意识不能恢复的重要指标。Tsao等报告1例溺水所致PVS儿童SEP正常,最后意识完全恢复,说明SEP正常者预后可能良好。
3.影像学检查 CT和磁共振影像(MRI)只能证明大脑灰质和白质有弥散性多灶性病变Chu报道6例缺氧性脑病的PVS(4个月~3年)的早期和晚期CT改变早期CT除一般脑水肿外无特殊改变,晚期表现大脑皮质或交界区梗死(5例)、基底核区低密度灶(4例)、大脑后动脉区梗死(3例)。当存活时间超过8个月则出现明显脑室扩大,而且与皮质萎缩不相称,随着时间延长,脑室扩大往往越来越大,脑组织进行性萎缩。1997年DeJong报道,PET检查听母亲讲故事的患者,发现其扣带回的头部、右侧颞中回和运动前皮质的脑血流量增加,比对照组(非语言的声刺激)要高,提示即使诊断准确的植物状态,也不说明其皮质是静息的。有一份报告表明植物状态的患者可能存在某些“隐含”的识别能力,但感觉刺激的皮质反应是否提示从植物状态恢复,还有待进一步研究。
其他辅助检查包括胸片、心电图等。