α-葡萄糖苷酶

根据国际生化联合会(IVB)采纳的酶学委会(EC)提出的系统命名及系统分类将酶分为6大类：氧化还原酶、转移酶、裂合酶、异构酶、水解酶。α-葡萄糖苷酶为水解酶的一种。测定酶类是临床生化检验中常做的项目之一。

基本信息

血清或血浆：

习惯单位：467±135mU/g蛋白质( ±s)

法定单位：467±135U/kg蛋白质

（1）羊水细胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原积累症。

（2）血清中α-Glucosidase活力下降：见于男性不育症(如：精索静脉曲张、精子缺乏或精子活动力下降)，并常见于输精管切除后。

随羊水细胞培养时间延长G-6-P酶活力增加。若培养时间过短或未加热处理。则pH4/pH6值可能对正常胎儿提供错误的数据信息。

（1）α-Glucosidase有二种：一种最适pH是4.0，对热稳定，此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少；另一种最适pH为6.0，对热不稳定，且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。

（2）产前诊断Ⅱ型糖原积累症可通过分析羊水细胞的α-Glueosidase水平来实现。

（3）Ⅱ型糖原积累症患者心脏、骨骼肌、肝、皮肤成纤维细胞、尿和白细胞中α-Glueosidase水平均下降。