概述

淋巴上皮样细胞淋巴瘤又名Lennert淋巴瘤，是一种T细胞淋巴瘤，主要侵犯淋巴结。常伴多灶性上皮样细胞反应。本病少见，主要发生于男性，平均年龄49岁，仅少数病例可累及皮肤，皮损表现为暗红至紫红色结节和斑块，直径可达5cm。

病理

主要在淋巴结内见弥漫、致密的不典型小淋巴细胞浸润。细胞大小不一，形态稍不规则，可见少量免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞。同时有较多成簇的反应性上皮样细胞和少量巨细胞。不典型淋巴细胞绝大多数为CD4+，极少见CD8+和B细胞。皮肤损害病变与淋巴结内相同，但反应性上皮样细胞较少见。

症状和体征

本病少见，主要发生于男性，平均年龄49岁，仅少数病例可累及皮肤，皮损表现为暗红至紫红色结节和斑块，直径可达5cm。主要表现为颈部淋巴结及肝、脾肿大，可累及骨髓。约半数患者有发热、乏力和体重减轻等。

诊断检查

主要根据瘤细胞的特点及浸润内具有成簇的反应性上皮样细胞成分，即可诊断。

治疗方案

联合化疗为主。