概述

心脏肿瘤分为原发性或转移性，原发性中以心脏黏液瘤最多见。约占整个心脏肿瘤的30%～40%，占心脏良性肿瘤的40%～50%，也有报道心脏黏液瘤在良性心脏肿瘤中所占比例可高达88%。心脏黏液瘤的实际人群年发生率约为0.5人/100万人。可发生于任何年龄，但多发于40岁以上的成人，女性病人稍多。一般认为黏液瘤起源于心内膜下间叶组织，长大后向心腔内突出。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮层分化的能力。

黏液瘤可发生于心脏的各个房、室腔内，最常见的是左心房，约占70%～90%；其次为右心房；少数位于右心室或左心室。个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。黏液瘤绝大部分为单发性，发生于一个心腔，但亦可为多发性，同时发生在心房与心室腔内。心房黏液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处，也可位于心房的其他部位，甚至起源于房室瓣。多数肿瘤有瘤蒂，而瘤体可随心脏的舒缩而活动。黏液瘤的外观类似胶胨样组织，常呈分叶状或葡萄串珠形，大小不同，可自1cm到10cm，瘤组织非常松脆，容易破碎，脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞，极少数黏液瘤可发生恶变，变为黏液肉瘤。

心脏黏液瘤组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞、浆细胞及巨细胞，据报道20%病例尚有显微钙化灶，极少数病例有较大的钙化灶。近年来，根据免疫组织化学研究，认为肿瘤可能为上皮细胞源性。电镜观察发现，黏液瘤细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似，这种细胞可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞，产生无定型酸性黏多糖物质，构成黏液瘤的组织成分。黏液瘤虽属良性，但如切除房间隔组织不彻底，局部可以复发；而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管的上皮继续生长，破坏血管壁，形成局限性血管瘤。此外，心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤；个别病人可伴发内分泌系统的肿瘤，常见于肾上腺、垂体、睾丸、甲状腺等，这种多系统的病变可称黏液瘤综合征，并有家族性倾向等特点。

适应症

左房黏液瘤切除术适用于：

1.左房黏液瘤确诊后，为改善症状和避免发生严重的并发症，应及时进行肿瘤切除术。如病人发热、血沉增快、全身虚弱，经检查排除亚急性细菌性心内膜炎与风湿性瓣膜病，也应手术，不必等待，以免病情进一步恶化。据报道约8%的心脏黏液瘤病人在等待手术期间死亡。近10年来在长海医院经治的112例心脏黏液瘤病人中8例为急诊手术，无1例病人在等待手术期间死亡的情况发生。

2.肿瘤部分阻塞二尖瓣口，引起急性心力衰竭与急性肺水肿，经短时治疗病情不好转者，应立即进行气管插管辅助呼吸，施行急症手术。

3.黏液瘤碎片脱落，引起脑血管或周围血管栓塞，发生偏瘫或肢体栓塞时，经积极治疗待病人意识清醒，病情稳定后，也应及早手术。

禁忌症

1.黏液瘤病人伴发严重瓣膜阻塞，突发性心搏聚停与暴发性肺水肿，经积极抢救心脏不能复苏，病人处于深度昏迷者。

2.黏液瘤发生多发性脑血管栓塞及周围重要脏器血管栓塞，病人处于极度衰竭状态，并有肝肾功能障碍，或胃肠道出血时已丧失手术治疗的时机。

术前准备

1.心脏黏液瘤经超声心动图检查确诊，病人没有或有轻微的症状，心功能正常的病人，术前准备一般与体外循环心内直视手术相同。

2.因黏液瘤部分阻塞二尖瓣口，或随体位变化有间歇性昏阙的病人，应严格限制卧床休息，伴有心功能不全者，可应用强心利尿药。

3.黏液瘤如阻塞二尖瓣口，发生急性肺水肿，应立即气管插管正压辅助呼吸，静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺正性肌力药物，维持或提高血压，静脉注射速尿脱脱水，作急症手术准备。

麻醉和体位

一般采取平卧位，如发生急性肺水肺，施行急症手术可采取半卧位。诱导麻醉时，应严密观察预防肿瘤阻塞二尖瓣口引起低血压或心搏骤停。如发生这种意外，应变换病人的体位，一般为头低脚高位或向右侧转动体位，多数情况下，瘤体可离开二尖瓣口，症状即可缓解。如发生上述情况，应持续静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺溶液，维持适当的心率与血压。

手术步骤