定义

肺的框架结构----各级 支气管和 血管周围、小叶间隔、 胸膜下和 肺泡粘膜下的 结缔组织。体液和 细胞经此积散；纤维母细胞在此增生。

肺间质分布

中央间质（间隙）---- 支气管和 血管周围（ 肺门→ 外周放射）

周围间质（间隙）----小叶中心动脉、 细支气管 次级 肺小叶

小叶间隔（ 静脉）

第 三间质（间隙）---- 肺泡壁间隙

更具体的讲，针对“ 间质性肺疾病”而言的肺实质，主要指的是 肺泡上皮 细胞及 血管 内皮细胞，而间质则为二者之间的所有组织，包括 结缔组织、 淋巴管、 神经等。

肺间质病

主要侵犯 下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿瘤性的炎症性疾病。病情常是缓慢进展， 肺泡壁的上皮 细胞和毛细 血管 内皮细胞损坏， 肺泡间隔增厚，影响肺的气体交换功能，逐渐引起 呼吸衰竭而死亡。 临床表现主要为进行性加重的呼吸困难及干咳，症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化，肺功能严重受损时，预后甚差。

多年来，人们对 肺间质病的认识多含混不清，有时一种疾病可同时有两种甚至更多的名称，如特发性肺间质纤维化( IPF)、隐匿性致纤维化 肺泡炎（ CFA）和 寻常性间质性肺炎（ UIP）实际上所指的是同一个疾病，也就是 哈曼和A.R.里奇于1944年报道的、后来以其姓氏命名的疾病。

病理

病理

在正常肺组织中， 支气管树逐级分支，终末 细支气管分出以后， 肺泡自呼吸细支气管、 肺泡道、肺泡囊后分出。 肺泡壁由一单层肺泡上皮 细胞所构成，95% 型肺泡上皮 细胞,其余 型肺泡上皮细胞,座落在 基底膜上。基底膜下为 肺泡基质。间质中有成纤维 细胞等间质细胞成分,和起支架作用的细胞外基质成分,主要是胶原，各种蛋白多糖、弹性蛋白和一些具有粘连作用的糖蛋白如纤维 粘连蛋白、基膜粘连蛋白等。肺毛细 血管由单层 内皮细胞构成，内皮细胞位于内皮细胞基底膜上。毛细 血管穿行在基质之中，形成一毛细血管网。在 肺泡壁层一侧，上皮细胞和 内皮细胞的基底膜融合成一层，是进行氧和二氧化碳气体交换的场所。

肺间质病的 病理改变主要发生在 肺泡间隔和邻近的肺泡中。 间质性肺疾病最早的表现为 肺泡炎。开始因炎性 细胞浸润，肺泡壁增厚，肺泡腔缩小、闭锁 型肺泡上皮损伤、消失 型细胞增生。毛细血管 内皮细胞也坏变、消失。间质中成纤维 细胞增生，胶原积聚，间质纤维变性。显微镜下观察可见到间质水肿、增厚、逐渐纤维化。病情进展，上皮基础膜破溃，间质成分由此突入 肺泡腔，于是正常肺组织结构被破坏，代以纤维化组织，间以残余的扩大的肺泡和 细支气管。这是终末期的 ILD肺部表现.即 蜂窝肺。

病因

病因　 ILD分原因已明和原因未明两大类。目前已知 病因的 ILD约有135种，约占1/3患者，原因未明者约有45种，占2/3患者。已知 病因的ILD以职业接触最为常见，尤其以接触无机类粉尘，如二氧化硅、石棉、铍……等最多见。有机类粉尘接触而致病者也日益增多，诸如 农民肺、饲鸽者肺、甘蔗农肺、 蘑菇肺……等均属此类，也称外源性过敏性肺脏炎。可以引起 ILD的药物已有60余种，如博莱霉素、 乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性损伤等也可引起I。一些感染为 病因的 后遗症也表现为弥漫性间质病。 病因未明的ILD中以IPF、结节病和 结缔组织病最多见。

临床表现

临床表现　进行性加重的呼吸困难是较为突出的临床症状。伴有咳嗽， 痰量少或为刺激性干咳。呼吸道症状无季节性缓解，常用的祛痰止咳药物或抗生素效果差，病情多呈缓慢加重。体检可见呼吸浅速，双肺部可听到高音调的细湿 音。重症者可见紫绀。部分患者(如IPF患者）中可见到 杵状指（趾）。