概述

纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：

1.即心脏、大血管、食管、气管及其主支；

2.以胸腺及纵隔淋巴组织为主。纵隔肿瘤可以分为原发性纵隔肿瘤和转移性纵隔肿瘤两大类。本文仅涉及原发性纵隔肿瘤。

病因

上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

相关分类

1981年，美国学者Noltenius将纵隔肿瘤分为：心脏肿瘤、胸腺瘤和其他纵隔肿瘤三类。1975年，黄国俊教授将纵隔肿瘤分为：畸胎瘤、胸腺瘤、恶性淋巴瘤、食管囊肿和胃肠囊肿五类。临床上，常把纵隔肿瘤分为：上纵隔、前纵隔、中纵隔、后纵隔及其他五大类。

常见病症

1．畸胎瘤

多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2．淋巴瘤

前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。