疾病描述

中文名：子宫内膜间质肉瘤

英文名：endometrialstromalsarcoma

别　名：子宫淋巴管内间质异位症；子宫内膜间质异位症；子宫淋巴管内间质肌病；uterinestromalendometriosis；uterinestromatosis

概    述： 子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma，HGESS)，前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好而后者恶性程度高，病情发展快易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromalendometriosis)1946年Henderson提出了子宫内膜间质异位症(stromalendometriosis)，还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病(endolymphaticstromalmyosis)等较为混乱近年来多数学者主张应用低度恶性内膜间质肉瘤的概念既能说明肿瘤的起源，又能表明肿瘤的性质还避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。

流行病学： 高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后，好发年龄在55岁左右(30～75岁)，一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻，约40～50岁，多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%。

病因

起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。

发病机制

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤(1)大体形态：①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域；亦可见囊性变区。但出血坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤质如橡皮鶒，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征(2)镜下特征(图1)：①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。②核分裂象≤5～10个/10HPFs。③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。④具有广泛的间质透明变性。⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体小管、细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovariansexcord-like)，这种成分呈vimentindesmin、actin阳性说明其为肌样分化成分而非上皮成分鶒。⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。(2)镜下特征(图2)：①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一异型性明显，可找到瘤巨细胞②核分裂象≥10个/10HPFs常超过20～30个/10HPFs。③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状。④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移可有肉眼侵犯肌层。

实验室检查

1.诊刮 术前诊刮对子宫内膜间质肉瘤有一定价值。文献报道，其诊刮阳性率达80%左右高于子宫平滑肌肉瘤的40%，但低于子宫恶性中胚叶混合瘤鶒的80%～90%。也有人认为子宫内膜间质肉瘤息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。2.肿瘤标志物检查。

其它辅助检查： 彩色多普勒测定子宫及肿物的血流信号及血流阻力，有助于诊断。北京大学人民医院总结11例LG-ESS的血流阻力指数(RI)平均为0.42，因此，建议对低阻血流者健康搜索，要高度怀疑子宫肉瘤。

子宫内膜间质肉瘤

临床表现： 1.症状 最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血下腹痛等。2.体征 可于宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。3.盆腔检查 子宫有不同程度增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。有资料显示，子宫内膜间质肉瘤常见健康搜索的症状有阴道流血(69.6%)压迫症状  (39.1%)，下腹包块(30.4%)，阴道排液(17.4%)健康搜索，下腹胀痛(17.4%)。4.分期 子宫内膜间质肉瘤起源于子宫内膜间质有学者认为其病情发展变化与子宫内膜癌有许多相同之处，建议其分期采用FIGO分期标准：(1)临床分期(FIGO1971，表1)：国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。(2)手术病理分期：FIGO于1988年10月推荐使用子宫内膜癌手术-病理分期法(表2)。有关分期的规定：①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。②少数病人开始选用放疗仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。组织病理学分级：G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%～50%。G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型＞50%。病理分级的注意事项：A.重视核不典型性，若与结构分级不相符合时，分级上应将G1或G2提高一级。B.对浆液性腺癌透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。C.有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分的核分级来定级。

并发症： 低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见，其次为局部浸润和淋巴转移。高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。

诊断

临床有不规则阴道出血，当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，在诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。术中可见肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆健康搜索，肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除；肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。对可疑病例应行冷冻切片检查，但最终诊断还要靠石蜡切片检查。

鉴别诊断： 1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤存在许多不同之处，临床上常难区别主要依靠病理学检查进行鉴别(表3)。2.与子宫内膜息肉鉴别 内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。3.与子宫黏膜下肌瘤鉴别 子宫内膜间质肉瘤可由宫腔脱出至阴道，临床表现与黏膜下肌瘤相似，鉴别诊断较为困难，多需手术病理确诊。但子宫内膜间质肉瘤生长快，血流信号丰富，有低阻频谱鶒部分患者血清CA125可升高等