疾病介绍

贲门位于食管与胃交界处，因交感神经与副交感神经分布的缺陷，造成食管蠕动和张力消失，食管贲门扩张肌弛张功能减弱，形成贲门部位痉挛，造成食物通过困难。

贲门痉挛可能在食管粘膜慢性炎症和管腔压力升高的基础上发生膈上膨出型食管憩室和癌变。据统计病程长久的贲门痉挛病例食管癌的发病率可达2～7%。

病因

贲门痉挛的病因尚不甚明确。目前大多认为是由于食管运动神经功能失调所引致。食管组织形态学检查发现胸段食管壁肌层Auerbach神经丛节细胞变性，数量减少或缺失。由于副交感神经分布存在缺陷，致食管壁张力低，蠕动消失，食管下段括约肌痉挛。食管神经的病变原因则尚无定论，尸体病理检查提示原发病变可能位于迷走神经或其中枢神经核，动物实验也发现破坏犬和猫的迷走神经的运动神经核，可产生类似的食管病变。

发病机理

食管下段和贲门部肌肉肥厚，食管下部约2—4厘米长有缩窄，缩窄上部管腔明显扩大，食管拉长弯曲，食物潴留积于扩大的食管腔内，常合并不同程度的炎症，有少数病人发生癌变。

食管贲门失弛缓症

临床症状

咽下困难，以进固体食物和冷液体食物更明显，症状有缓解期，常受情绪和神经紧张影响，如并发食管炎，可出现胸骨后烧灼样疼痛，甚至因粘膜溃疡出血而呕吐，较大的扩张食管腔内，常潴留食物，造成食物返流，因进食困难，常于吃饭时饮大量水，进食时间也较正常人长，体检可无阳性体征，绝大多数病人无营养障碍病征；如并发食管炎或吸入性肺炎可出现相应的症状和体征。

诊断

根据受情绪影响的吞咽困难，长期发作而无明显消瘦，体检又无阳性体征，应诊断贲门痉挛；经X线钡餐及食管镜检查，排除食管狭窄和肿瘤，可以确诊。

辅助检验

(一)X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。

1.钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩。可与疤痕狭窄和食管癌相区别(图1)。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。

食管贲门失弛缓症

2.胸部平片本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。

(二)食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholinechloride)5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。

(三)内镜和细胞学检查