• 1.摘要
  • 2.基本内容
  • 2.0.1.临床表现
  • 2.0.2.诱因
  • 2.0.3.诊断
  • 2.0.4.鉴别诊断
  • 2.0.5.治疗
  • 2.0.6.预后

meile

基本内容

Meige综合征是由法国神经病学家HenryMeige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。

Henry Meige 于1910 年首次报告了本综合征,当时被认为是面神经错误的继发性再生造成,而称为“面中部痉挛”,因而常被误诊和误治。2 年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述,并命名为Meige 综合征。此后,还有人称其为Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。

临床表现

此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

诱因

自身免疫因素亦可诱发本病。

10%患者与家庭史有关。

55%的患者认为自己有心理方面的问题,通常与紧张和外伤有关。

有报道本病也可药源性引发,包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药,或这些药物的联合应用。

诊断

目前尚无能确诊本病的特异性检查。

鉴别诊断

本病需与以下疾病相鉴别:

布鲁热综合征与本病的区别在于,前者有张大口的症状,在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机理定位在桥脑。

本病与重症肌无力均有眼睑开合减弱,但后者眼球位置会发生变动,以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳,同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动,从而导致自发性睑痉挛。

治疗

药物疗法

1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。