meile
基本内容
Meige综合征是由法国神经病学家HenryMeige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
Henry Meige 于1910 年首次报告了本综合征,当时被认为是面神经错误的继发性再生造成,而称为“面中部痉挛”,因而常被误诊和误治。2 年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述,并命名为Meige 综合征。此后,还有人称其为Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。
临床表现
此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
诱因
自身免疫因素亦可诱发本病。
10%患者与家庭史有关。
55%的患者认为自己有心理方面的问题,通常与紧张和外伤有关。
有报道本病也可药源性引发,包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药,或这些药物的联合应用。
诊断
目前尚无能确诊本病的特异性检查。
鉴别诊断
本病需与以下疾病相鉴别:
布鲁热综合征与本病的区别在于,前者有张大口的症状,在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机理定位在桥脑。
本病与重症肌无力均有眼睑开合减弱,但后者眼球位置会发生变动,以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳,同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动,从而导致自发性睑痉挛。
治疗
药物疗法
1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。