疾病概述

克罗恩病(Crohn’s disease)是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症，病变呈节段性分布，可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可同时侵犯若干段。病变部位分布中小肠、回肠末段约占90%，其他少见部位发生率大约是：口腔8%～9%，食管不足1%，胃和十二指肠0.5%～5%，肛周1%～3%。本病在1761 年首先由Morgagni 所报告，此后的一个多世纪相继有一些报告。1932 年Crohn 等发表数篇论文再次强调本病具有独特临床和病理特点。初期认为只是回肠末段的肉芽肿性炎性病变，故曾称为节段性或末段性(回)肠炎(segmental or terminal ileitis)、局限性肠炎(regional enteritis)、肉芽肿性肠炎(granulomatous enteritis)等。直到1952 年后才认识到本病可累及广泛结肠和消化道其他部位。1973 年世界卫生组织医学科学委员会建议定名为Crohn 病(克罗恩病)。食管克罗恩病(Crohn’s disease of esophagus)广义地讲，是指克罗恩病累及食管，食管病变是整个克罗恩病的一部分，大多数伴发有广泛的胃肠道克罗恩病，并有胃肠道外表现。

疾病病因

(一)发病原因

克罗恩病的病因迄今未明，可能与下列因素有关：

1.感染

由于其病理学表现类似结核病，过去有人认为本病可能由结核杆菌引起，现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的，但未证明任何病毒和本病的发病有关。

2.遗传

临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高，在不同种族间的发病率有明显差别，提示其发生可能和遗传因素有关，但尚未发现遗传规律，可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。

3.免疫反应

因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症，属于迟发型变态反应常见的组织学变化，目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关，并且在组织培养中，其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作用;约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物，提示存在体液免疫异常，本病常出现肠外损害，如关节炎，虹膜睫状体炎，硬化性胆管炎等，且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解，提示存在细胞免疫异常，上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病，但在克罗恩病的发生与发展中，免疫反应的作用，地位和确切的发病机制有待于进一步研究。

(二)发病机制

所有部位的克罗恩病均具有相似的病理解剖学特征。

1.大体标本所见

Madden等(1969)认为食管克罗恩病在大体标本上最为突出的特点是病变累及食管壁的全层，即病变过程呈透壁性，病变浸润肌层并导致受累食管黏膜层缺血性坏死，继而糜烂，脱落，形成浅表性溃疡，Gad(1989)报告的食管克罗恩病病例中，33%在显微镜下可见典型的微小肉芽肿，如无肉芽肿性改变，则其他组织学改变如黏膜水肿，糜烂，溃疡形成，淋巴管扩张以及炎症等表现，可作为食管克罗恩病的诊断依据。

2.镜下所见

食管克罗恩病最显著的组织学改变亦为非干酪性上皮样肉芽肿，这种肉芽肿由上皮样组织细胞聚集而成，可伴有Langhans多核巨细胞，其边缘有淋巴细胞环绕，中心无干酪性坏死;可见于管壁全层，但以黏膜下层最多见，其镜下特点为：病变呈透壁性改变，表现为肉芽肿或微小肉芽肿形成，多位于食管黏膜下，外膜下，肌间隙和引流区的淋巴结中，约60%的病例具有这一特点，另外还表现为局灶性淋巴细胞集聚，黏膜下层明显增厚(组织水肿，淋巴管和血管扩张及淋巴组织增生所致)。1

病理生理

所有部位的克罗恩病均有相似的病理特点。炎症可累及食管壁全层，但以黏膜下层和外膜病变为多见，类似复发性小肠克罗恩病的病理过程。食管黏膜结构破坏，可见纵行线状溃疡，深溃疡或裂隙深入至增厚的黏膜下层，甚至贯通至外膜面。一旦形成穿透，便可形成窦道和瘘管。受累及的食管可造成管腔狭窄、梗阻。炎症涉及食管壁各层，伴有淋巴细胞、组织细胞浆细胞浸润。食管克罗恩病最显著的病理组织学改变为，食管非干酪样肉芽肿，呈弥漫性或结节性淋巴样聚集，黏膜下层高度增宽。