基本简介

壳核和尾状核通过大量条纹状细胞桥互相连接，所以得名纹状体。根据发生的早晚可分为新、旧纹状体，新纹状体指尾状核和壳，旧纹状体指苍白球，纹状体属 锥体外系的结构，与骨骼肌的活动有关。

分类

新纹状体

：在发生学上比较年轻，包括尾状核及壳核，它们起源于 端脑。在这两个神经细胞团中，含有大量的小细胞和较少的大细胞。小细胞接受来自大脑皮层各部以及来自丘脑的神经，因此，新纹状体直接受到大脑皮层的影响，而且还间接地受到通过丘脑传来的 小脑以及其它 锥体外系的影响。大细胞发出的传出纤维到达同侧的苍白球。目前已知，新纹状体与维持机体的固定姿势有关。大量的临床病理资料证明，尾状核头部的变性、萎缩，可出现舞蹈样动作（如 慢性进行性舞蹈病）；壳核的病变则与临床所见的 手足徐动症、 肝豆状核变性、 扭转痉挛、舞蹈病等 不自主运动有关。

旧纹状体

：系指苍白球。它起源于 间脑，进化上比较古老，内含大细胞，除接受同侧新纹状体来的纤维以外，还接受来自丘脑和从 大脑皮层来的纤维。由它发出的纤维主要是苍白球丘－丘脑束，一部分纤维分别向下传到丘脑底核、 黑质。旧纹状体被视为 锥体外系中的一个重要传出中间站。已经证明，苍白球的功能与肢体的 肌张力 姿势反射有关。 帕金森病患者到了中晚期几乎都有苍白球的变性。

由上所述可以看出，纹状体与随意运动的稳定、肌张力的维持以及肢体姿势的调节活动有关。此外，还与对本体感受器传入的信息处理，即与无意识的运动反射控制有关。根据临床和病理学观察，纹状体不同部位的损害，可以产生肌张力的变化和一系列 不自主运动。肌张力的变化可以是肌张力的增强、减弱或是易变性的增强、减弱。不自主运动可以是舞蹈样动作、手足徐动、 肌紧张异常或震颤。此类不自主运动的特点是在睡眠中消失，情绪激动时明显。人们把上述表现在临床上分为两大类：一类主要表现为运动减少而肌张力增高，如帕金森病；另一类主要表现为肌张力低下而运动过多，如舞蹈病或 手足徐动症。

与纹状体相关的疾病

1、帕金森病：特发性帕金森病是一种锥体外系统的非遗传性进行性神经疾患。神经病理学上，明显的变化是黑质中含色素的神经元减少和出现嗜酸性包涵体。其病因仍不清楚，虽然有一些证据表明与环境因素有关(例如应用含有1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶[MPTP]的哌替啶类似物的药瘾者可有帕金森综合征表现)。锥体外症状主要是多巴胺能黑质通路变性所致纹状体(即尾核和壳核)多巴胺缺乏造成的。除典型的运动异常(休息性震颤、铅管样强直、运动徐缓、正常姿势反射消失和步态异常)外，约1/3的病人可发生认知、知觉和记忆缺陷甚至完全性痴呆。约半数病人可见抑郁。很多病人也可出现语言障碍、流涎、吞咽困难和脂溢性皮炎。

认识到特发性帕金森病仅是帕金森综合征中的一种是重要的。另一大组被称作“非典型性帕金森”综合征的疾病可具有难以与帕金森病区别的神经体征。药物(即抗精神病药、胃复安、利血平)，毒素(例如MPTP、锰、四氯化碳、二硫化碳)，代谢病(例如Wilson病)，脑炎(即脑炎后帕金森综合征)，以及种种神经变性(“帕金森叠加综合征”)病变(例如进行性核上麻痹，黑质变性，Shy-Drager多系统萎缩)等均可导致帕金森综合征。

帕金森病疗法的目的是用最低剂量的抗帕金森病药有效地减轻功能损害。病人进行日常活动如劳动、行走、起床或起立、穿衣服和吃饭的能力应作为剂量调整的决定因素。这些功能性能力的损害一般表现为运动徐缓和失调。其他帕金森病体征如震颤和强直，在判断治疗是否充分方面通常用处不大。治疗是对症性而非治愈性的，一般趋向于补充纹状体多巴胺，刺激纹状体多巴胺受体，以及阻滞中枢胆碱能受体，后者不如前两项用得多。

虽然药物疗法是治疗帕金森病的主要方法，但是非药物疗法也是重要的。运动、语言疗法、理疗、以及精神疗法都是有益的。就最理想的治疗而言，亲属的支持和参与是必不可少的。

2、纹状体内囊梗死：脉络膜前动脉供血区梗死：脉络膜前动脉(anteriorchoroidalartery，AChA)区梗死首先由某些学者于1925年报道，AChA于后交通动脉远端约3mm处起于颈内动脉后侧面，少数起始于大脑中动脉或后交通动脉，其近端发出分支供应视交叉下面、视束、灰结节、乳头体；再向后发出重要的纹状体内囊动脉分布到内囊后肢的后2/3、苍白球内侧部、视听辐射及尾状核尾部，再经脉络裂进入侧脑室下角后，发分支到海马旁回、钩、杏仁核、海马及齿状回前部，最后终止于侧脑室脉络丛。AChA变异很多，但到视束、大脑脚、内囊后肢和脉络丛的分支比较固定。AChA的特点是行程长，管腔细，供血范围广，分支缺乏侧支循环，一旦闭塞尤其是纹状体内囊动脉闭塞时将引起典型的“三偏”症状(病灶对侧视野同向性偏盲、对侧偏瘫及偏身感觉障碍)，此时可以认为AChA区梗死为狭义的纹状体内囊梗死，颅脑CT表现为整个内囊后肢的低密度灶，多呈棒状，少呈片状。颅脑MRI示内囊后肢长条状病灶，呈T1低信号，T2高信号。而通常所说的纹状体内囊梗死还包括豆纹动脉供血区的梗死，病灶多在豆状核的前部、内囊前肢及膝部，为特征性的“顿号”形病灶，从影像学上很容易与AChA梗死区分。由于AChA供血范围广，除“三偏”症状外有时还会出现眼前发花、发白、视物不清等视觉症状；眼球的垂直和侧视麻痹，主侧半球的病灶可出现轻中度语言障碍，非主侧半球的病灶可出现偏侧空间忽略；双侧AChA区梗死可出现不同程度的意识障碍，认知下降及假性球麻痹样缄默。

参考资料