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过氧化氢酶缺乏症

过氧化氢酶缺乏症是由于调控G-6-PD的基因突变所致G-6-PD基因定位与Xq28全长约18.5Kb含13个外显子编码515个氨基酸G-6-PD缺乏呈X连锁不完全显性遗传男性半合子和女性纯合子均发病G6PD呈显著缺乏女性杂合子发病与否取决于其G-6-PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例在临床上有不同的表现度故称为不完全显性。

过氧化氢酶缺乏症是由什么原因引起的

过氧化氢酶缺乏症
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相关信息

本病发生溶血的机制尚未完全明了。

认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为：G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)。NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)还原成还原新谷胱甘肽(GSH)和维持过氧化氢酶(catalaseCat)的活性，Cat是过氧化氢(H2O2)换云成水的还原酶。

GSH的主要作用是：①保护红细胞内含硫清基(-SH)的血红蛋白酶蛋白和膜蛋白的完整性避免H2O2对含-SH基物质的氧化；②与谷胱甘肽过氧化氢(GSHpx)共使H2O2还原成水。

G-6-PD缺乏时，NADPH生成不足，Cat和GSH减少。因此当机体受到氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水。过多的H2O2作用于含-SH基的血红蛋白、膜蛋白和酶蛋白，致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。

血红蛋白氧化成高铁血红蛋白 和 变形珠蛋白小体(Heinz body)的生成红细胞膜 的过氧损伤则致膜脂质和膜蛋巯基的氧化。