简介

阴性

阳性见于苯丙酮尿症。常用于新生儿苯丙酮酸尿症的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性痴呆。

应在新生儿出生30～60天内检查。需要留取新鲜尿液，实验前不要服用含酚类的药物。

标准操作程序

检验目的

苯丙酮酸是苯丙氨酸代谢产物。当肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，苯丙氨酸积累，少部分由尿排出，大部分转变为苯丙酮酸，由尿排出。因此检测尿苯丙酮酸对苯丙酮酸尿症诊断提供依据。

检测原理

尿中的苯丙酮酸在酸性条件下与三氯化铁作用，生成铁离子与苯丙酮酸烯醇基的蓝绿色螯合物。

标本

3.1 收集患者清晨10ml随机尿液。

3.2 标本采集后应立即送到临床检验科体液检验室。

3.3 样品在收集过程中应放在阴凉处保存。不能及时测定的标本应于2℃～8℃冰箱保存。

试剂

4.1 三氯化铁溶液：称取三氯化铁(FeCl3.6H2O)10g，加水至100ml。

4.2 磷酸盐沉淀剂：称取氯化镁(MgCl2.6H2O)2.20g，氯化铵(NH4Cl)1.40g，浓氨液2ml，加水至1000ml。

操作步骤

5.1 尿液4ml加磷酸盐沉淀剂1ml，混匀，静置3分钟，如出现沉淀，可用滤纸过滤或离心除去。

5.2 滤液中加入浓盐酸2～3滴和三氯化铁溶液2～3滴，每加1滴立即观察颜色变化。