概述

交感神经功能不足是由各种原因所致的交感神经麻痹而出现的Horner氏综合征，面偏侧萎缩症，原发性直立性低血压，皮肤出汗减少或无汗及皮肤营养障碍等。

病因病理病机

1.引起Horner氏综合征的病因见本章第五节第一部分。

2.脊髓疾病:外伤、肿瘤、急性脊髓前角皮质炎、脊髓空洞症、多发性硬化等。

3.脊神经受损:多发性神经炎、骨折、骶髂关节炎、腰椎畸形、盆腔肿瘤等。

上述病变损害交感神经通路上三级神经元或其纤维，使交感神经麻痹，末稍纤维释放肾上腺素或乙酰胆碱减少或不释放，α、β、M效应减弱或消失。

4.原因不明疾病：

（1）原发性直立性低血压，有人认为是由于胸段脊髓中段外侧核的节前交感神经细胞变性，同时伴有多个脑神经核或其纤维变性。

（2）面偏侧萎缩症:多倾向于颈交感神经障碍。

临床表现

1.Horher氏综合征:瞳孔缩小，眼裂变小，眼球凹陷，同侧面部少汗或无汗。

2.皮肤改变:出汗减少或无汗，潮红或青紫,皮肤变薄,毛发脱落,指甲变脆无光泽,多分布于四肢远端,面部、胸腰部多为节段性。

3.直立性低血压:从卧位变坐位或站立时收缩压下降4.0Kpa以上， 舒张压下降2.7Kpa以上，可有头昏、黑朦甚至昏厥，无心律变化、苍白、出汗等。常伴有阳萎、出汗异常、排尿、排便异常等。晚期出现锥体外系症状如震颤、强直、共济失调等。

4.单侧面部萎缩:眶上及颧部多见，可发展至整个面部，呈条索状或刀痕征，有色素沉着，毛细血管扩张，少汗、头痛，硬皮样改变及癫痫发作。

鉴别诊断

一、继发性直立性低血压:

（一）药物反应 有明确的服药史，如氧丙嗪、胍乙啶等，在服药过程中出现，病程较短。

（二）内分泌疾病 肾上腺、垂体、甲状腺，功能减退时出现多系统功能失调，畏寒少汗，皮肤干而粗糙，苍白无光泽，毛发脱落，性欲减退，阳萎、恶心呕吐、腹泻、心率慢、脉细弱，头昏眼花，血压低及特殊面容及体型。感染，大量出汗、呕吐、腹泻失水时可出现直立性低血压。