鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤
恶性肉芽肿（malignant granuloma）是指原发于鼻部，渐延及面部中线。以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。以往因病因不清，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，有多种组织成分及细胞浸润，病理分类和命名繁多。诸如坏死性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线网织细胞增生症等。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤——鼻腔鼻窦淋巴瘤。根据免疫组织化学检测，可分为T、B和NK淋巴瘤。B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见，鼻T/NK细胞淋巴瘤（nasal T/NK cell lymphoma）多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤以男性为多，男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40～60岁。也见于青年和儿童。
基本信息
- 西医学名
鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤
- 英文名
malignant granuloma
- 发病部位
鼻部
- 主要病因
不详
概述
恶性肉芽肿（malignant granuloma）是指原发于鼻部，渐延及面部中线。以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。以往因病因不清，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，有多种组织成分及细胞浸润，病理分类和命名繁多。诸如坏死性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线网织细胞增生症等。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤——鼻腔鼻窦淋巴瘤。根据免疫组织化学检测，可分为T、B和NK淋巴瘤。B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见，鼻T/NK细胞淋巴瘤（nasal T/NK cell lymphoma）多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤以男性为多，男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40～60岁。也见于青年和儿童。
疾病名称
鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤
英文名称
nasal malignant granuloma
别名
鼻腔鼻窦淋巴瘤
分类
耳鼻喉 > 鼻及鼻窦疾病
ICD号
C85.9
流行病学
B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见，鼻T/NK细胞淋巴瘤（nasal T/NK cell lymphoma）多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤以男性为多，男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40～60岁。也见于青年和儿童。
病因
以往认为本病与感染（梅毒、结核、麻风）或自身免疫反应有关。但现在研究发现，本病95%以上与EB病毒（Epstein-Barr virus）感染有关。应用EB病毒编码的小RNA1/2（EBER1/2）探针行核酸原位杂交，鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达，EB病毒抗体检测亦呈阳性。
发病机制
病变多起于鼻部，亦有首发于腭部、咽部，然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道，以进行性肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，以致毁容。病理组织行Giemsa染色时，有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样，各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造成血管壁破坏，形成以往曾称之为“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病变。并可检测到细胞抗原表型为CD56＋和CD2＋的淋巴细胞。