不典型主动脉缩窄症
不典型主动脉缩窄症是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病（Takayasu’s disease）”，但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。
基本信息
- 西医名称
不典型主动脉缩窄症
- 英文名
Takayasu arteritis
概述
不典型主动脉缩窄症是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病（Takayasu’s disease）”，但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。病变发生在胸降主动脉者，则被称为不典型（先天性）主动脉缩窄；在肾动脉者则可引起肾血管性高血压；累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变，表现一组特异病征，黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性不典型主动脉缩窄症的概念，取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变，因此，目前又统称为不典型主动脉缩窄症。在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。
疾病名称
不典型主动脉缩窄症
英文名称
Takayasu arteritis
别名
Takayasu’s disease；Takayasu病；大动脉炎；高安病；巨细胞必性动脉炎；突发性主动脉炎；无脉症；主动脉弓综合征；aorto-arteritis；高安氏病；缩窄性塔卡亚萨病；塔卡亚萨氏病；主动脉动脉炎；Takayasu's arteritis
ICD号:I73.8
分类
普通外科 > 脉管疾病 > 动脉疾病
ICD号:I77.6
分类
风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病
ICD号:I77.8
分类
心血管内科 > 主动脉及大动脉疾病