概述

单单纯性红细胞再生不良性贫血（pure red-cell anemia，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%～50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。

疾病名称

单单纯性红细胞再生不良

英文名称

pure red cell aplasia

别名

单单纯性红细胞再生不良性贫血；纯红再障；纯红细胞再生障碍

分类

血液科 > 红细胞疾病

ICD号

D60

流行病学

患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性（2∶1），但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少，成为一般的再障。

病因

胸腺瘤

约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。

感染

如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。