德戈斯氏综合征
德戈斯氏综合征又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。德戈斯氏综合征需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。预后不良。
基本信息
- 西医名称
德戈斯氏综合征
- 发病部位
皮肤、肠道、中枢神经系统
- 英文名
malignant atrophic papulosis
- 多发群体
青壮年男性
概述
德戈斯氏综合征又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。德戈斯氏综合征需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。预后不良。
疾病名称
德戈斯氏综合征
英文名称
malignant atrophic papulosis
别名
Dego病；Kohlmeier-Degos综合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯病；恶性萎缩性丘疹病；恶性萎缩性丘疹症；克耳米埃尔氏综合征；致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯综合征；克耳米埃尔综合征
分类
皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病
ICD号
I79.8*
流行病学
德戈斯氏综合征由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。
病因
德戈斯氏综合征病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
发病机制
德戈斯氏综合征发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。