手术名称

颅骨纤维结构不良手术

分类

神经外科/颅骨疾病手术

ICD编码

01.2503

概述

颅骨纤维结构不良症病因不清，有人认为是与骨间质生长异常有关，但亦有人认为是与代谢、炎症、营养神经、血供或内分泌障碍有关。骨纤维结构不良可单独发生在颅骨，且多发生在颅盖和颅底部位，亦可同时累及上颌骨及其他骨骼系统。常见于青少年，男女均可发病。此病多向颅外生长，颅板增厚，可使头部外突畸形，很少有脑受压症状。但颅底受累，且累及眶板与眶周围骨质，可引起眼球突出，累及视神经孔，致视力障碍，甚至失明。若蝶鞍缩小，可影响垂体功能，累及其他骨孔或副鼻窦，可有神经麻痹与鼻阻塞感等症状。血中碱性磷酸酶有轻度或中等度升高，对诊断有参考意义。颅骨X线平片检查，有骨质被纤维组织代替。常可分为3型，即囊肿型，多见于颅盖部；硬化型，多见于颅底；混合型，多同时累及颅盖和颅底。本病在青春期发展较快，于成年后趋于稳定，甚至可自行停止，预后较好，多数不需手术治疗。

适应症

颅骨纤维结构不良手术适用于：

1.位于颅盖部病变，影响美观，或有脑受压症状者。

2.侵入眶骨，而致眼球突出，并影响视力者。

3.在颅面部病变有明显畸形，影响外观者。

禁忌症

病变小，无症状，不影响美观。

术前准备

准备各种锐利骨凿、高速微型钻，必要的颅骨成形材料。

麻醉和体位

病变范围小者常用局部浸润麻醉，病变累及范围广者应选用全麻。按病变部位的不同，选用合适体位。