手术名称

心内修补

别名

心内修复

分类

心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗

ICD编码

35.8109

概述

法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形，在四联症中约占1%。1885年，Bull首次发现四联症合并完全性房室隔缺损，并于1969年d'Allaines首次报道此复合畸形施行矫治手术获得成功。在我国，1987年汪曾炜采用两块补片法修复四联症合并完全性房室隔缺损获得成功，并在全国推广。

此复合畸形的病理解剖具有四联症和完全性房室隔缺损的特征，有四联症的漏斗部狭窄和主动脉横跨，完全性房室隔缺损的房室瓣畸形以及两畸形的室间隔缺损融合而成的泪滴形缺损。完全性房室隔缺损多数为C型，少数为A型。Bharati报道此复合畸形30例中，右心室优势型占42%，左心室优势型占21%，主动脉横跨25%～75%。Vargas报道此复合畸形26例，右心室流出道阻塞位于漏斗部（26例），也可合并肺动脉瓣（12例）及其瓣环（8例）狭窄、肺动脉闭锁（1例）和肺动脉分支狭窄（6例）。也可合并左侧房室瓣双瓣口（4例）、左侧单一乳头肌和房室瓣缺少。合并畸形有卵圆孔未闭、继发孔房间隔缺损、双上腔静脉和右位主动脉弓等。

法洛四联症合并完全性房室隔缺损的病理生理具有法洛四联症的特征和房室瓣关闭不全而致的左心室容量超负荷。

适应症

心内修补适用于：

1.手术时机：择期在生后1～3岁手术。

2.要求左心室和肺动脉发育较好，左心室舒张末期容量指数≥30ml/㎡，McGoon比值≥1.2。肺动脉指数≥150mm2/㎡。

3.右心室发育较小，约等于正常的2/3，可做此复合畸形的心内修补加用双向腔肺动脉分流术。

禁忌症

1.肺动脉发育不全，应用姑息性分流术。