概述

古-豪二氏综合征（Sj?gren syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。

古-豪二氏综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease）、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出古-豪二氏综合征是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。古-豪二氏综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性古-豪二氏综合征（primary Sj?gren syndrome，PSS）；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性古-豪二氏综合征（secondary Sj?gten’s syndrome）。此处仅叙述PSS（简称SS）。

疾病名称

古-豪二氏综合征

英文名称

Sjogren syndrome

别名

autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；干燥综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎

ICD号:H04.1

分类

眼科 > 泪器病 > 泪腺疾病 > 泪腺炎症

ICD号:M35.0

分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

皮肤科 > 结缔组织病及有关免疫性疾病

ICD号:N16.4*

分类

肾内科 > 继发性肾脏疾病 > 自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害