手术名称

心律失常性右心室心肌病的外科治疗

别名

心律失常性右心室发育不良的外科治疗；致心律失常性右心室发育不全的外科治疗

分类

心血管外科/心律失常的外科治疗/室性快速心律失常的手术治疗/非缺血性室性快速心律失常的手术治疗/致心律失常性右心室发育不良的手术治疗

ICD编码

37.3312

概述

致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征，又称致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right vertricular cardiomyopathy）。其室性快速心律失常的特征为非持续或持续性左侧束支传导阻滞图形室性心动过速；右心室发育不良的特征为右心室游离壁部分或全部心肌为脂肪和纤维组织所代替。严重者整个右心室肌肉缺如，由心外膜紧贴心内膜组成，壁薄如纸，称为Uhl畸形。

此综合征的发生率尚不清楚。Sebaston报道此综合征在未知病因的室性心动过速中占5%～35%。1979年Fontan描述此过去从未见到的右心室心肌病，命名为致心律失常性右心室发育不良。1982年Marcus总结24例成人此综合征的资料。此综合征在心脏基本正常包括正常心电图的健康年轻人发生室性快速心律失常者中占35%，为35岁以下年轻人意外猝死的重要死亡原因之一。1979年Cox应用部分或全部右心室游离壁隔离和隔开术治疗此综合征。1995年汪曾炜、李莉等在常温体外循环转流下施行2例致心律失常性右心室发育不良的局限性右心室前壁隔离术。

此综合征的病理解剖为右心室局部或大部心肌被脂肪组织和纤维组织所代替，脂肪组织呈索条状或片状或块状浸润，穿插于心肌层。残留的心肌萎缩呈团块状与脂肪组织混合存在。部分病例可见病灶性坏死、炎症反应和纤维化。病变均较严重，特别是心脏本身神经或传导系统受累是心电不稳定和致死性室性快速心律失常的病理基础。致心律失常右心室发育不良的好发部位是右心室漏斗部、心尖部和右心室下部和膈面，并呈局部膨出。右心室向外扩张可形成右心室室壁瘤。心肌病变广泛可侵犯整个右心室，有时还可累及左心室。

1952年Uhl报道1例右心室壁薄如纸，在一些部位完全没有心肌，后人称之为Uhl畸形。Uhl畸形是一独立疾病，抑或是致心律失常性右心室发育不良的亚型尚有争论。可分为两组，一组为发生在新生儿，一般在生后数天或几个星期发展为致命的室性心动过速。另一组心脏明显扩大，右心室壁极薄，右心室肌小梁消失，有一部分右心室心外膜与心内膜紧贴，形成右心室壁薄如纸（羊皮纸心），左心室壁的厚度和大小正常。寿命最长者不超过50岁。

适应症

心律失常性右心室心肌病的外科治疗适用于：

1.此综合征伴有反复发作室性快速心律失常而药物治疗无效。

2.右心室病变广泛，并累及左心室者，经内科治疗无效，应做心脏移植。

禁忌症

左心室功能差、不合并室性快速心律失常或经心律失常药物控制者，视为手术禁忌证。