手术名称

心室双入口的姑息手术治疗

别名

双入口心室姑息手术

分类

心血管外科/心室双入口手术

ICD编码

35.9407

概述

心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室，也就是双入口型房室连接（double inlet atrioventricular connection）。过去习惯称此畸形为单心室（single ventricle）或单心室心脏（univentricular heart），均不如命名心室双入口确切，其原因：①此畸形很少为单一心室，往往有两个心室，其一为主要心室，另一为残留或发育不全的心室；②有别于合并一侧房室瓣闭锁的单心室房室连接，如三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁等。

心室双入口是一种比较少见的先天性心脏病，仅占1.3%～3%。在婴儿时期发绀型心脏畸形中占10%。在国内一组12044例的先天性心脏病手术中，心室双入口86例，占0.71%。早在1854年，Holmes和Peacock发现和阐述此种畸形的病理解剖。1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。1945年Blalock报道采用锁骨下动脉与肺动脉分流术治疗心室双入口合并肺动脉狭窄，1952年Muller和Damman对此畸形无肺动脉狭窄者施行肺动脉带缩术。1956年Kirklin、McGoon等和1972年Sakakibara等先后报道经心室径路施行心室双入口的分隔手术，1979年Doty和1984年Ebert等分别报道经心房径路施行此畸形的一期或二期分隔手术，均获成功。1971年Fontan采纳Carlon肺循环的运行无需心室血泵的概念，首创右心房与肺动脉连接手术；1976年Yacoub报道应用传统改良Fontan手术治疗心室双入口。1988年de Leval报道全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口，效果明显提高，现已成为此畸形的首选手术。心室双入口合并主动脉下狭窄仍是外科治疗中一个难题，1973年Neches应用Damus-Kaye-Stansel手术，遇有升主动脉发育不全则用Norwood第1期手术，准备以后做全腔静脉与肺动脉连接。在中国，汪曾炜在1982年和1992年分别首次报道传统改良Fontan手术和全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口合并肺动脉狭窄，并在全国推广。

适应症

心室双入口的姑息手术治疗适用于：

1.在生后1个月内的新生儿，肺部血流明显减少者应用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。肺部血流过多，如无主动脉弓阻塞或主动脉下狭窄，施行肺动脉带缩术。肺部血流过多有主动脉下狭窄者，应做Damus-Kaye-Stansel手术和锁骨下动脉与肺动脉分流术；有升主动脉和主动脉弓发育不全者，则用Norwood第1期手术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。

2.在年龄4～6个月的婴儿，可选用双向腔肺动脉分流术。遇有主动脉下狭窄的病例，可同时施行双向腔肺动脉分流术和Damus-Kaye-Stansel手术。

禁忌症

在新生儿心室双出口合并轻度肺动脉狭窄而致体、肺循环处于均衡状态，应不做姑息手术，等待成长至婴幼儿施行分隔手术或Fontan类手术。

术前准备

1.应用前列腺素E1：在生后第1天出现严重发绀者，应用前列腺素E1，使动脉导管开放、增加肺部血流和病情处于平稳状态，等待施行体-肺动脉分流术。有主动脉下和主动脉弓阻塞者也应该用前列腺素E1，使血流通过导管向前运行，以改善体循环血流。