先天性肺叶气肿即单侧透明肺（macleod syndrome），狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病，主要包括肺动脉发育不良、单侧肺气肿及特异性肺气肿等。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以理解为广义的范畴。先天性肺叶气肿临床症状较轻，仅在胸部X线片上表现单侧肺或肺叶透亮度增加。
概述
先天性肺叶气肿即单侧透明肺（macleod syndrome），狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病，主要包括肺动脉发育不良、单侧肺气肿及特异性肺气肿等。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以理解为广义的范畴。先天性肺叶气肿临床症状较轻，仅在胸部X线片上表现单侧肺或肺叶透亮度增加。但胸部X线片单侧肺野透亮度增加亦见于较严重情况，如单侧肺气肿（congenital lobar emphysema）亦称新生儿肺过度膨胀（neonatal lobar hyperinflation）和先天性肺囊腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）。先天性肺囊腺样畸形表现为新生儿气促，心动过速和发绀，并出现全身水肿。严重病例为死产，且产前母体有羊水过多表现。病情较轻者表现为长期反复肺部感染。应考虑手术切除治疗。
疾病名称
先天性肺叶气肿
英文名称
hyperlucent lung
别名
congenital cystic adenomatoid malformation；congenital lobar emphysema；neonatal lobar hyperinflation；Unilateral hyperlucent lung；单侧透明肺；先天性肺囊腺样畸形；单侧肺气肿；新生儿肺过度膨胀；hyaline membrane disease；membrane syndrome；肺透明膜病；膜综合征
分类
呼吸科 > 先天性呼吸系统疾病
胸外科 > 气管及肺疾病 > 气管及肺先天性疾病
ICD号
Q33.8
病因
单侧肺气肿的病因
虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿” 肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶（以左上肺叶最多见），其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见肺泡数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及血管的数量和结构正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。
特异性肺气肿(Swyer-James综合征)的病因
Swyer和James（1953），首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年，Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。病理：主要表现为慢性炎症改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与单侧肺气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小，此与肺动脉未发生或未发育不同。
发病机制
