概述

脊索肉瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索肉瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。

脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织。脊索肉瘤的生长虽然缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。脊索肉瘤很少发生远处转移（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。

主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索肉瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

脊索肉瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。

脊索肉瘤可合并大小便失禁等。

单纯以手术治疗很难治愈脊索肉瘤。根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用，肿瘤部位决定手术入路，没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索肉瘤对放疗不敏感，因此术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。在脊索肉瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

疾病名称

脊索肉瘤

英文名称

chordoma

别名

chordoblastoma；chordocarcinoma；chordoepithelioma；chordosarcoma；notochordoma；背索上皮瘤；成脊索细胞瘤；脊索瘤；脊索上皮瘤

分类一

神经外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 椎管内肿瘤 > 髓外肿瘤 > 椎管内先天性肿瘤

ICD号

M9370/3

分类二

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤