脊髓栓系综合症
脊髓栓系综合症(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合症,
基本信息
- 中文名
脊髓栓系综合症
- 英文名
tethered cord syndrome
概述
脊髓栓系综合症(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合症,
脊髓栓系综合症多见于新生儿和儿童,成人少见,女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难,皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。
脊髓栓系综合症的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合症病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。
脊髓栓系综合症的病人常合并各种先天畸形,特别是原发性脊髓栓系综合症合并先天畸形的机会较多。
脊髓栓系综合症需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以帮助明确诊断。
对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。
由于脊髓栓系综合症一旦发生,未及时处理,其神经功能损害多不可逆。因此应提倡早期发现、早期诊断、早期治疗,为业已遭受损害的神经功能恢复创造条件,并避免出现新的神经功能损害,从而减轻病人痛苦,提高其生活质量。由于脊髓栓系综合症起病隐袭,常就诊于神经科、儿科、骨科或泌尿科。因此提高对脊髓栓系综合症的认识,避免漏诊和误诊,防止延误病情,有重要的意义。脊髓栓系综合症病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。
疾病名称
脊髓栓系综合症
英文名称
tethered cord syndrome
别名
脊髓栓系综合征;脊髓圆锥牵拉症
分类
分类一
神经外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 脊柱脊髓先天性疾病
ICD号:Q06.8