概述

孤立性肠系膜脂营养不良症（mesenteric panni culitis）是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane（1955）首先报告于临床，Dgder（1960）对本病的临床及病理做了详细的描述，指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、肠系膜脂肪炎、退缩性肠系膜炎、特发性收缩性肠系膜炎等。

发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。临床症状表现有 1.病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。2.腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。

本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。

疾病名称

孤立性肠系膜脂营养不良症

英文名称

mesenteric panni culitis

别名

肠系膜脂肪肥厚症；肠系膜脂性肉芽肿；肠系膜脂肪炎；特发性收缩性肠系膜炎；退缩性肠系膜炎；原发性肠系膜脂硬化症

分类

消化科 > 腹膜、网膜和肠系膜疾病

普通外科 > 网膜和肠系膜疾病 > 肠系膜疾病 > 肠系膜炎性疾病

ICD号

K92.8

流行病学

1960年Ogden等最先报告1例本病，本病在欧美发生率较高，1975年Reske等，统计时共68例，1977年Durst等统计就上升达148例。日本截止1992年底共报告28例。国内牛军（1997）报告1例12岁男孩患有此病。男性发病率高于女性，男女之比为20:6。4岁～86岁都可发病，平均年龄53岁，儿童期极少发病，这与40岁以上患者腹部手术机会明显增加有关。

病因

孤立性肠系膜脂营养不良症病因不明，但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现，本病与机体免疫功能水平低下、腹部外伤、腹部手术、感染、变态反应等因素有关。由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史，所以推测外伤和手术与本病关系密切。变态反应对本病的发生可能起重要作用。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。